Angiomi so benigne tvorbe, ki lahko prizadenejo človeško povrhnjico in notranje organe. Angiom mrežnice je nevarna bolezen, za katero je značilen razvoj cist in angiomatoznih tvorb v orbiti, mrežnici in očesni membrani. Nepravočasno zdravljenje ogroža izgubo vida, zato se ob prvih simptomih posvetujte z zdravnikom.

Značilnosti bolezni

Bolezen ima druga imena - fakomatoza, Hippel-Lindaujeva bolezen, retino-cerebro-retinalna angiomatoza. Angiomatoza se prenaša avtosomno prevladujoče z delnim širjenjem zunaj organa. Položen je sindrom samega rojstva otroka, ki pa se pri ljudeh začne razvijati po 30 letih. Manifestacija bolezni kaže na kršitev delovanja notranjih organov in kronične bolezni. Glede na patološke nepravilnosti zdravniki ločijo 5 vrst angioma mrežnice.

ImeZnačilno
DiabetičnaRazvoj diabetesa mellitusa poslabša delovanje krvnih žil. V kapilarah mrežnice se pretok krvi zmanjša, krvne žile se zamašijo, vid se zmanjša
TravmatičnoTa vrsta se pojavi zaradi zvišanja intrakranialnega tlaka ali stiskanja krvnih žil v primeru poškodb možganov in hrbtenice, zlasti vratne hrbtenice.
HipertenzivniVzrok - krvavitev v očeh zaradi visokega krvnega tlaka.
HipotoničnaZmanjšan pretok krvi v očeh poslabša vid zaradi nizkega tona majhnih žil.
MladostenVrsta ni popolnoma razumljena, kaže se z dednim delom pri otrocih od rojstva.
Nazaj na kazalo

Vzroki za Hippel-Lindaujevo bolezen

Razvoj bolezni je prirojena anomalija, ki se kaže kot poslabšanje drugih bolezni. Med njimi:

  • odstopanja intrakranialnega in arterijskega tlaka;
  • poškodba vratu, hrbtenice, glave;
  • osteohondroza;
  • zmanjšan vaskularni tonus v primeru živčnih motenj;
  • starost;
  • posamezne bolezni krvi;
  • zloraba alkohola, cigaret;
  • zastrupitev telesa v škodljivi proizvodnji.

Glavni simptomi

Pogosto sta prizadeti obe očesi. Na prvih stopnjah pride do poslabšanja vida, utripov v očeh, depigmentacije očesnega dna. V fundusu nastanejo kapilarni glomeruli, za katere je značilna počasna rast. Angiomi, ki se nahajajo v vdolbinah ali zrklu, dosežejo velike velikosti, pogosto 3-4 krat večji od premera vidnega živca. Ko tumor raste, se oko lahko premika.

Na naslednji stopnji se glomeruli premaknejo v sredino, lahko se naselijo na glavi vidnega živca. Oblika, barva in velikost žilnih tvorb so različne: bordo, modra, zelena. Pod posodami so rumena, bela žarišča bolezni. Na zadnji stopnji opazimo odmik mrežnice, razvoj sive mrene, uveitisa in sekundarnega glavkoma. Pacient trpi zaradi krvavitve iz nosu, nenadnih sprememb krvnega tlaka, glavobola. Angioma povzroča krvavitev v zrklah in napredovanje kratkovidnosti.

Diagnoza bolezni

Oftalmolog po splošnem pregledu bolnika diagnosticira vidne organe. Ob pritisku na zrklo tumor postane bled. Da bi dobili informacije o pretoku krvi in ​​vaskularnem tonu, zdravnik opravi ultrazvočni pregled. S pomočjo rentgenskega pregleda oftalmolog pregleda prehodnost žil. Zahvaljujoč MRI lahko optometrist vidi strukturo mehkih tkiv, da natančno določi stopnjo razvoja angioma mrežnice. Računalniška tomografija pomaga prepoznati bolezen v zgodnjih fazah in preprečiti poslabšanje bolezni.

Antiografija je nova metoda, ki omogoča ugotavljanje objektivnih informacij o očesnem dnu v zgodnjih fazah z izbrisanimi oblikami bolezni. Prikazuje vir rasti tumorja in velikost tumorja.

Zdravljenje angiomatoze mrežnice

Zdravljenje je učinkovito le v zgodnjih fazah bolezni. Pacientu so predpisana zdravila, ki pomagajo okrepiti stene krvnih žil, izboljšati krvni obtok. "Trental", "Vasonit". "Kalcijev dobezilat" je predpisan bolnikom s krhkimi žilami. Zdravilo redči kri, normalizira vaskularno prepustnost. Zdravnik izvaja diatermokoagulacijo, rentgensko in lasersko terapijo. Ti postopki pomagajo v celoti obnoviti vid, uničijo antiomatno vozlišče in oskrbujejo žile, če so tvorbe majhne.

Znebiti se angioma mrežnice je mogoče le z uporabo laserske terapije ali kirurškega posega.

Za zdravljenje angiomatoze se pogosto uporablja laserska fotokoagulacija. Uporablja se, če tumor ne presega enega premera glave vidnega živca. Če preseže, se uporabi dodatna krioterapija. Pri hipotonični in hipertenzivni angiomatozi je pomembno normalizirati krvni tlak in znižati bolnikovo raven holesterola. Za angiom, ki ga izzove diabetes mellitus, je potrebna posebna prehrana. Iz prehrane je treba odstraniti živila, ki vsebujejo ogljikove hidrate.

Ko je angiom že v napredni fazi, je težko vrniti vid nazaj tudi s pomočjo kirurškega posega. Napovedi zdravnikov so slabe: obstaja možnost, da ne le izgubimo vid, ampak tudi izgubimo življenje. Zato mora oftalmolog vsako leto od 5. leta dalje sistematično pregledovati ne samo osebo, ki trpi za angiomom, temveč tudi njene sorodnike. Ne smete zanemarjati svojega zdravja in ne zdraviti te bolezni.

Angiomatoza mrežnice

Ko se v vidnih organih razvije novotvorba, sestavljena iz krvnih žil, se razvije angiom mrežnice. Bolezen spremlja zmanjšanje in izkrivljanje vida, pojav plakov. Ob prvih simptomih nelagodja vida morate k zdravniku, ki bo diagnosticiral, predpisal zdravila, prehrano in opravil operacijo.

Zdravljenje je učinkovito le v zgodnjih fazah bolezni, v naprednih primerih obstaja nevarnost izgube očesa ali smrti.

  • 1 Zakaj pride do patologije?
  • 2 Simptomi angioma mrežnice
  • 3 Diagnostični ukrepi
  • 4 Kako poteka zdravljenje?
    • 4.1 Zdravljenje z zdravili
    • 4.2 Kirurški poseg
    • 4.3 Terapevtska prehrana

Zakaj pride do patologije?

Bolezen spada med prirojene bolezni in je značilna za pojav tumorja, ki je sestavljen iz snopov krvnih žil. Najpogosteje se bolezen kaže v ozadju drugih sistemskih bolezni. Glavni vzroki za angiom mrežnice so naslednji:

  • zvišanje ali zmanjšanje intrakranialnega tlaka;
  • hipertenzija ali hipotenzija;
  • slabe navade;
  • kršitev pretoka krvi zaradi osteohondroze;
  • pogost stres;
  • travmatična poškodba hrbtenice ali lobanje.
Nazaj na kazalo

Simptomi angioma mrežnice

Patologija ima naslednje značilnosti:

  • pojav megle ali belkaste tančice pred očmi;
  • utripa ali strela pri pogledu na predmet;
  • znatno zmanjšanje vida;
  • izbočenost očesnega jabolka;
  • vztrajno zvišanje očesnega tlaka;
  • sprememba barve očesnega dna;
  • povečanje velikosti angioma glede na vidni živec.
Nazaj na kazalo

Diagnostični ukrepi

Oftalmolog bo lahko ugotovil angiom mrežnice. Zdravnik posluša pritožbe, preuči zgodovino prisotnosti provokativnih dejavnikov in predpiše diagnostične postopke, kot so:

  • angiografija kontrastnega sredstva;
  • slikanje z računalniško ali magnetno resonanco;
  • ultrazvočni pregled.
Nazaj na kazalo

Kako poteka zdravljenje?

Terapija z zdravili

Zdravnik določi režim zdravljenja; samozdravljenje je prepovedano. Za zdravljenje angiomatoze mrežnice se uporabljajo zdravila, prikazana v tabeli:

PharmgroupIme
Angioprotektorji"Actovegin"
"AngioNorm"
"Askorutin"
Detralex
"Flebodia"
"Tanakan"
"Vazonit"
Za normalizacijo tlaka"Atenolol"
"Lozap"
"Losartan"
"Hipotiazid"
"Vasar"
"Veroshpiron"
"Indapamid"
Nazaj na kazalo

Kirurški poseg

Za zdravljenje angioma mrežnice se uporabljajo naslednje metode:

  • Laserska fotokoagulacija. Zanj je značilen učinek na novotvorbo z laserskimi žarki, ki uničujejo vaskularni tumor.
  • Krioterapija. Med tem postopkom na formacijo nanesemo mraz.
  • Radioterapija. Pri tem postopku se angiom obseva z ionizirajočim sevanjem, kar vodi do njegovega uničenja..
  • Rentgenska terapija. Zanj je značilna uporaba rentgenskih žarkov, ki povzročijo uničenje in smrt novotvorbe.
  • Diatermokoagulacija. Pri izvajanju tega postopka se nenormalne celice angioma žarijo z visokofrekvenčnim tokom..
Nazaj na kazalo

Terapevtska prehrana

Za obnovo oči se priporočajo izdelki, ki vsebujejo vitamine A, B, C, E, P.

Za izboljšanje stanja z angiomatozo se morate odreči alkoholu, začinjeni, slani, maščobni in ocvrti hrani. Priporočljivo je jesti jetra, rumenjak, marelice, ajdo, šipke, črni ribez, oreščke, mlečne izdelke, zelišča, sveže kumare, korenje, ribe, čebulo, česen.

Angiomatoza mrežnice

Angiomatoza mrežnice (Hippel-Lindaujeva bolezen, retino-cerebelarno-visceralna angiomatoza, fakomatoza) je redka sistemska bolezen, za katero je značilen razvoj več angiomatskih in cističnih tvorb v mrežnici, centralnem živčnem sistemu, pa tudi v nekaterih notranjih organih in endokrinih žlezah.

Etiologija in patogeneza. Pomembna je prirojena malformacija kapilar v različnih organih. Cistične tvorbe izvirajo iz angioblastičnih tumorjev - kapilarnih angiomov, ki so posledica nepravilnosti v razvoju mezoderma, in so tipični angiomi; zaradi reaktivnih sprememb pride do širjenja glialnega tkiva. Bolezen je dedna, prenaša se prevladujoče.

Klinična slika. Običajno sta prizadeti obe očesi. Postopek se začne v mladosti, med 10 in 30 leti. Prve motnje vida so fotopsije. V prihodnosti se počasi postopno zmanjšuje ostrina vida. Na fundusu določimo značilno vrsto kapilarnih angiomov - vaskularne glomerule, ki nastanejo najprej, običajno na obrobju. Razširjena in zvita arterija in vena gre od glave vidnega živca do rdečega krogličastega tumorja in vstopi vanj. Velikost tumorja je pogosto 2-5 krat večja od premera glave vidnega živca. Kasneje so takšni glomeruli bolj nevtralni in celo na glavi vidnega živca. So različne velikosti, oblike in barve. Žile mrežnice so močno razširjene in zvite, z anevrizmalnimi dilatacijami. Končna razvejanost posod lahko tvori zanke, mreže, anastomoze. Novonastale žile se pojavljajo v različnih delih očesnega dna. Velika žarišča se nahajajo pod posodami - rumena, svetlo bela, mat. Okoli makule so belkasto rumene plošče v obliki zvezde. Makularna regija ostane dolgo nedotaknjena. V poznejših fazah je možen odmik mrežnice, krvavitve - sub- in supraretinalne, pa tudi v steklastem telesu. Včasih se razvije sekundarni glavkom. Spremembe na vidnem živcu so v naravi mirujočih diskov ali sekundarne atrofije. Nevrološki simptomi kažejo na intrakranialno hipertenzijo in cerebelarno-vestibularne motnje. Cerebelarni angiom pri angiomatozi mrežnice opazimo pri 25% bolnikov.

Diagnozo določimo na podlagi klinične slike, v zgodnji fazi pa to ni težko. Pri pritisku na zrklo je značilno beljenje tumorja. V napredni fazi se ob prisotnosti zapletov ločijo od Coatesove bolezni, pri kateri je prizadeto eno oko.

Zdravljenje je lahko učinkovito le v zgodnjih fazah bolezni, pri posameznih tumorjih. Izvaja se globoka (subkleralna) diatermokoagulacija sklere, rentgenska in radioterapija, foto- in laserska koagulacija. Treba je doseči popolno koagulacijo angioma in obliteracijo posod, ki ga hranijo. V naprednih stadijih bolezni ob zapletih (proliferativni retinitis, odmik mrežnice, sekundarni absolutni glavkom) je zdravljenje neučinkovito.

Napoved je vedno resna glede na ne le organ vida, ampak tudi bolnikovo življenje. V napredni fazi lahko sekundarne spremembe privedejo do popolne izgube vida..

Hippel-Lindauova angiomatoza (VHL sindrom)

Hippel-Lindaujeva bolezen je redka avtosomno dominantna večsistemska bolezen, za katero je značilna prisotnost žilnih tvorb (angiomov) različne lokalizacije. Pogostost pojavljanja je 1: 36000. Značilna mutacija gena VHL, 90-odstotna penetracija do 60. leta starosti.

V 49-85% primerov se bolezen začne z očesnimi manifestacijami. Angiomi mrežnice, ki obstajajo od rojstva, se povečajo in njihove oskrbovalne žile se zgostijo. Na območju angioma se pojavi transudat, ki povzroči odmik nevroepitelija mrežnice. V odsotnosti pravočasnega zdravljenja se razvije proliferacija vitreoretina, nastanek oprijemov, ramenskih sklepov in ruptur mrežnice. Bolezen preide v terminalno fazo, ki ogroža razvoj neovaskularnega glavkoma ali subatrofijo zrkla.

Prednost proučevanja te bolezni ima švedski patolog A. Lindau, ki je leta 1926 odkril, da so angiomatozna vozlišča v možganih manifestacija splošnega procesa, za katerega je značilna prisotnost več tumorskih tvorb v mrežnici (leta 1904 jih je opisal nemški oftalmolog E. von Hippel. ) in drugih organov. Izolirana lezija mrežnice je znana kot Hippelova angiomatoza; ob prisotnosti ekstraokularnih manifestacij govorimo o Hippel-Lindaujevi bolezni.

Znanih je več kot 25 manifestacij Hippel-Lindaujeve bolezni, med katerimi je najpogostejša angiomatoza mrežnice (45-78% primerov). Cerebelarni hemangioblastom opazimo pri 1/3 bolnikov in po navedbah A.M. Spence - pri 70% bolnikov, pri 25% bolnikov so navedene ledvične lezije, pri 24% - prizadetost trebušne slinavke. Angiomatoza mrežnice se lahko pojavi v kateri koli starosti (od zgodnjega otroštva do 60 let), pogosteje pa pri starosti 25 let.

Do nedavnega je bilo znanstveno razumevanje etiopatogeneze Hippel-Lindaujeve bolezni zelo omejeno. Večina avtorjev pripisuje vodilni pomen genetskim dejavnikom. Leta 1993 je bil kloniran gen za Hippel-Lindaujevo bolezen (gen VHL), ki se nahaja na 3p25-3p26 na kratkem kraku tretjega kromosoma. Gen VHL kodira 284 aminokislinskih beljakovin. Geni VHL lahko spremenijo izražanje protoonkogenov in rast supresorskih genov med embriogenezo. Menijo, da je mutacija na kromosomu 3, vključno z genskim supresorskim genom VHL, odgovorna za patogenezo družinskih in sporadičnih cerebelarnih hemangioblastoma, bistroceličnih ledvičnih karcinomov. Mutacijska analiza gena VHL lahko omogoči specifično diagnozo bolezni in se uspešno uporablja za prepoznavanje asimptomatskih primerov..

Mutacija, ki nastane pri Hippel-Lindaujevi bolezni, je poligenska, za morfološke spremembe pa je značilen pomemben polimorfizem. Pridobljeni so bili podatki o specifični vlogi presnovnih sprememb v patogenezi fakomatoz, ki vključujejo Hippel-Lindaujevo bolezen, Sturge-Weber-Krabbejev sindrom, ataksijo-telangiektazijo in druge bolj redke oblike..

Cerebroretinalna angiomatoza je v literaturi obravnavana z vidika avtosomno dominantnega tipa dedovanja (več kot 20% primerov), za katerega je značilen razmeroma blag potek v primerjavi s podobnimi recesivnimi oblikami. Nepopolne oblike bolezni so pogostejše.

  • Tip 1: angiomi (vaskularni tumorji) mrežnice, hemangioblastomi centralnega živčnega sistema in novotvorbe ledvic (RCC). Majhna verjetnost za feokromocitom, vendar se razvijejo drugi simptomi.
  • Tip 2A: angiomi mrežnice, hemangioblastomi osrednjega živčevja, feokromocitom.
  • Tip 2B: hemangioblastomi osrednjega živčevja, angiomi mrežnice, feokromocitom, RCC, benigni in maligni tumorji trebušne slinavke in ciste.
  • Tip 2C: samo feokromocitom.

Fundus patogeneza

Hemangiomi (znani tudi kot hemangioblastomi) mrežnice so aglomeracije kapilar s fenestriranim endotelijem, anastomozirani med seboj, glijskimi celicami in nosilnimi elementi. Obe očesi sta prizadeti v 30-50% primerov.

Retinalni angiomi so v naravi tradicionalno veljali za hamartome, vendar so avtorji opazili očiten vir angioma mrežnice de novo. Večina raziskovalcev verjame, da angiomi mrežnice obstajajo že od rojstva v obliki gnezdenih skupkov angioblastnih in astroglialnih celic. Čeprav je rast angiomov nepomemben, se morda ne bodo klinično manifestirali..

Morfološka preiskava je pokazala, da se angiom začne z majhnim razmnoževanjem endotelijskih celic med arteriolami in venulami v mrežnici kapilar mrežnice. S povečanjem angioma se razvijejo arterio-venske komunikacije, ki so vzrok za rast specifičnih prehranjevalnih kapilar, ki odvajajo venele. Manevrski mehanizem angioma in posledično oslabljena cirkulacija vodi do dilatacije, vijugavosti in otrdelosti velikih krmilnih žil. Z velikim ranžiranjem se v kapilarni mreži pojavi krožni zastoj, razvije se ishemija, v odgovor na katero nastanejo mikroanevrizme, intraretinalni edem, cistična degeneracija, krvavitve in serozni odmik mrežnice.

Angiomatoza mrežnice ponavadi napreduje in v napredni fazi oblikuje zaplete, kot so sekundarni odmik mrežnice, glavkom, uveitis, hemoftalmus, katarakta.

Za začetne faze bolezni so značilni depigmentacija očesnega dna, dilatacija in vijugavost mrežničnih žil, izenačitev kalibra ven in arterij. Zaradi pritiska na oko arterija in vena istočasno utripata.

Nato se žile znatno (5–10-krat) širijo in vijugajo serpentinsko, tvorijo anevrizme in glomerule (angiome), patognomonične za Hippel-Lindaujevo bolezen.

Diagnoza postane nedvomna, če najdemo angiomatozno vozlišče v obliki rdečkasto-oranžnega tumorja različnih velikosti z dobro diferenciranimi, močno razširjenimi in zvitimi aferentnimi in eferentnimi žilami, vzdolž katerih se oftalmoskopirajo žarišča fibroze in krvavitve. Asimetrija posod, ki segajo od diska, je pogosto prvi znak, ki kaže na prisotnost angioma v kakšnem kvadrantu. Angiom je najpogosteje lokaliziran v zgornjem časovnem kvadrantu očesnega dna, vendar obstajajo opisi lokalizacije tumorja v jukstapapilarni mrežnici, na glavi vidnega živca in v makuli. Angiomi so lahko večkratni na eno oko (pri 1/3 bolnikov) in dvostranski (v 50% primerov).

Podatki iz literature kažejo, da je angiom diska, katerega diagnoza je težja, pogosteje enostranski postopek. Lahko se pojavi primarno ali sekundarno, s periferno lokalizacijo angioma. Sprva se angiom diska kaže z majhno skupino razširjenih kapilar na površini diska, ki se postopoma povečuje v obliki rdečega vozliča, ki se razteza po celotnem območju diska, včasih do peripapilarnega območja mrežnice. Angiom ravnih diskov na začetku njegovega razvoja je treba razlikovati od maligne novotvorbe, zlasti v prisotnosti fibroglialnega tkiva, ki prehaja skozi površino angioma in zvitih žil, ki se raztezajo v steklovino telo. Diski angiomi nimajo oskrbovalnih posod.

Ko je v proces vključeno področje makule, se pojavi cistični edem, izloček v obliki "zvezdne figure". Pri jukstapapilarnem angiomu se makularne spremembe razvijejo prej kot pri periferni lokalizaciji.

J. Siegelman razlikuje naslednje stopnje angiomatoze mrežnice:

  • Stopnja I: rdeča pega, brez aktivnih žil, brez ekstravazalnega sproščanja fluoresceina in brez oskrbovalnih posod.
  • II. Stopnja: rahlo vidno rdeče vozlišče, aktivne žile, sproščanje fluoresceina, minimalne hranilne žile.
  • III. Stopnja: vidno sferično vozlišče, eksudat v angiomu in makuli, krvavitve, obilna fluorescenca, izrazite krmilne žile, mikroanevrizme v okoliški mrežnici.
  • Faza IV: angiom z eksudativnim odmikom mrežnice.
  • V stopnja: (terminal): popolna eksudativna odcepitev, katarakta, ftiza zrkla.

Nevrološki simptomi

Napad nevroloških motenj pogosteje opazimo med 20. in 40. letom in je odvisen od lokalizacije procesa. Cerebelarne ciste so najpogostejši vir začetnih simptomov bolezni, ki povzročajo znake povišanega intrakranialnega tlaka, omotico, glavobol.

Ko se patološko žarišče nahaja subtentorialno, so zgodnji simptomi cerebralni (periodični glavobol difuzne narave, ki ga spremlja slabost, bruhanje; omotica; hrup v glavi), nato se pojavijo žariščni. Začetni simptomi vključujejo tudi epileptične napade, osrednje in generalizirane.

Ko je proces lokaliziran supratentorialno, so opaženi lokalni, dolgotrajni glavoboli, vidne in slušne halucinacije, žariščni napadi. Za potek te oblike Hippel-Lindaujeve bolezni so značilna poslabšanja (motnje krvnega obtoka v tumorskem tkivu, ki se kažejo v povečanju možganskih in žariščnih simptomov) z naknadnimi remisijami. Ko proces napreduje, se simptomi cerebelarne lezije (statična in gibalna ataksija; dismetrija na strani lezije; namerni tremor, adiadohokineza, asinergija, miodistonija) povečujejo, pridružijo se motnje dislokacije stebla.

Angioretikulomi hrbtenice lahko povzročijo radikularno bolečino, izgubo tetivnih refleksov in motnje globokega občutka (rezultat zadnje lokalizacije tumorja v hrbteničnem kanalu). Včasih je slika prečne lezije hrbtenice. Sindrom sindromijelije se pojavi pri 80% bolnikov. V cerebrospinalni tekočini najdemo beljakovinsko-celično disociacijo; povečanje tlaka do 220-330 mm vode. st.

Pri otrocih se ciste in žilni tumorji pogosto pojavijo vzdolž srednje črte in v zadnji lobanjski jami, predvsem v možganih. Značilnost poteka Hippel-Lindaujeve bolezni v otroštvu je pojav simptomov poškodbe živčnega sistema v ozadju obstoječih oftalmoloških sprememb. Subarahnoidna krvavitev je lahko edina manifestacija procesa in nastanek bolezni pri otrocih z družinsko obliko bolezni.

Hemangioblastom vidnega živca - redek, a potencialno možen vzrok slepote pri cerebroretinalni angiomatozi.

Diagnostika

Natančnejše informacije o bolezni lahko dobimo s celovitim pregledom bolnika z uporabo računalniške tomografije (CT), jedrske magnetne resonance (NMR), ultrazvočne tomografije (UST), pnevmoencefalografije, angiografije.

Uporaba CT v zadnjih letih je omogočila povečanje števila intravitalnih primerov Hippel-Lindaujeve bolezni in odkrivanje bolezni v zgodnjih klinično asimptomatskih in potencialno ozdravljivih fazah bolezni..

Diferencialna diagnoza žilnih in cističnih lezij se opravi s primerjalno oceno CT skeniranja po standardni tehniki in z intravenskim izboljšanjem kontrasta. Bolniki z angiomatozo mrežnice morajo nujno opraviti CT možganov, trebušne slinavke, ledvic, hrbtenjače, še posebej, če gre za težave s somatskim statusom in ustrezno družinsko anamnezo..

Angiografija daje objektivne informacije o viru tumorske rasti, velikosti tvorbe, njeni povezavi z velikimi posodami in parenhimskimi organi. Bolnike in njihove svojce je treba pregledati letno.

Zgodnja intravitalna diagnoza visceralne patologije je težka, tudi če se upošteva družinska nagnjenost. Pri obdukciji najdemo 25% lezij.

Histološko je mrežnični angiom sestavljen iz kapilarno podobnih ali nekoliko povečanih žil, omejenih z endotelijem in tankim mrežnim tkivom. V protoplazmi tumorskih celic med kapilarnimi vrvicami najdemo holesterol, obdan s kapljicami lipidov (tako imenovane psevdoksantomske celice). Z elektronsko mikroskopijo je bilo ugotovljeno, da imajo te celice po svoji naravi značilnosti vlaknatih astrocitov, ki jih vsrkavajo plazemski lipidi skozi ultrastrukturne fenestracije žilnega endotelija. Cerebelarni hemangioblastomi so konglomerati majhnih kapilar, obloženih z endotelijskimi celicami, ločeni z intersticijskimi ali stromalnimi celicami z obilico vakuolizirane, z lipidi bogate citoplazme.

Bolezen običajno odkrijemo v drugem desetletju življenja bodisi po naključju med rutinskim pregledom bodisi v povezavi s pojavom zapletov. Očesne manifestacije se pojavijo prej kot sistemske.

Na očesnem dnu so angiomi opredeljeni kot zaobljene tvorbe belkasto rožnate ali rdeče barve, različnih premerov in stopnje vidnosti. Najpogosteje se nahajajo na srednjem obrobju. Značilna lastnost angiomov je prisotnost oskrbovalnih arterijskih in venskih žil, katerih premer se poveča, ko tumor raste. Angiomi, ki dosežejo pomembne velikosti, imajo še posebej visoko eksudativno aktivnost, kar vodi do pojava seroznega odmika mrežnice.

Klinična triada je angiom, razširjene žile za oskrbo in subretinalni eksudat. V nekaterih primerih so spremembe na očesnem dnu lahko podobne sliki pri Coatesovi bolezni.

Pogosteje je endofitna rast angiomov znotraj očesnega jabolka, včasih eksofitna rast v smeri globokih plasti mrežnice. Za tvorbe z eksofitično rastjo je značilen zgodnji nastop eksudativne makularne odcepitve mrežnice.

Angiome jukstapapilarne lokalizacije z eksofitično rastjo ločimo v ločeno skupino. Klinično se kažejo s sliko edema glave vidnega živca. To vrsto angioma je včasih treba razlikovati od hemangioma kavernoznega diska in malignih novotvorb..

Dragocena metoda za zgodnjo in diferencialno diagnozo sprememb očesnega dna pri oftalmoskopsko izbrisanih oblikah bolezni je fluorescenčna angiografija (FAG). Metoda nam omogoča sledenje zelo začetnim spremembam mrežničnih kapilar v obliki tvorbe teleangiektazij v perimakularnem območju in občutljive mreže novonastalih žil, kadar oftalmoskopsko slika še vedno ni informativna.

V arteriovenski fazi PAH se določi hitra perfuzija fluoresceina, ekstravazalni izhod in meje njegovega uhajanja bistveno presežejo meje dejanskih angiomatoznih izrastkov. S povečanjem angioma so na angiogramu vidne mikroanevrizme in razširjene kapilare. PAH omogoča razlikovanje svetlo fluorescentnih mikroanevrizem od majhnih, temno obarvanih krvavitev, ki pogasijo fluorescenco. Z napredovanjem bolezni lahko krmilno posodo določimo po metodi PAH prej kot oftalmoskopsko: še pred vidno dilatacijo posode se v hranilnih arterijah in žilah pojavi skrajšanje časa obtoka. Metoda vam omogoča, da ocenite pripadnost žile arterijskemu ali venskemu sistemu.

Angiogrami s fluoresceinom kažejo kontrast angiomov v zgodnji arterijski fazi. Angiografija omogoča razlikovanje med oskrbovalnimi arterijskimi in venskimi žilami. Difuzija barvila zunaj angiomov se med študijo poveča. Treba je pregledati celotno obrobje očesnega dna, da ugotovimo majhne tumorje, ki jih ni mogoče razlikovati od oftalmoskopskih.

Študija omogoča potrditev prisotnosti jukstapapilarnega angioma.

Napoved bolezni

Napoved vidnih funkcij pri Hippel-Lindaujevi bolezni je odvisna od zgodnje pravočasne diagnoze bolezni.

Napoved bolnikovega življenja je odvisna od prisotnosti sistemskih manifestacij bolezni (hemangioblastom malih možganov in podolgovate možgane, feokromocitom, bistrocelični karcinom ledvic, ciste ledvic in trebušne slinavke).

Pregled bolnika, katerega namen je prepoznati to patologijo, je treba redno izvajati skozi njegovo življenje:

  • splošni klinični pregled, določanje kateholaminov v urinu (letno)
  • CT ali MRI možganov (vsaka 3 leta)
  • ehografija trebušnih organov (letno)
  • CT trebušne regije (vsaka 3 leta)

Bolnikovo ožjo družino in otroke je treba pregledati po podobni shemi:

  • oftalmološki pregled letno od 5. leta dalje
  • angiografski nadzor od 10 let na leto
  • splošni klinični pregled, določanje kateholaminov v urinu, ehografija organov trebušne votline (letno)
  • CT ali MRI možganov in CT trebuha (vsaka 3 leta).

Napoved za Hippel-Lindaujevo bolezen je slaba. Raztrganine angiomov, anevrizme z naknadno krvavitvijo v možganih in drugih vitalnih organih so lahko usodne. Povprečna pričakovana življenjska doba din z cerebroretinalno antiomatozo je 40 ± 9 let. Cerebelarni hemangioblastom je najpogostejši vzrok smrti (47 ± 7% primerov) pri Hippel-Lindaujevi bolezni.

Zdravljenje

V odsotnosti izrazite proliferacije vitreoretina ostajajo učinkovite metode laser in krioterapija. V tem primeru je za lasersko zdravljenje najprimernejša uporaba nizkih moči z dolgotrajno izpostavljenostjo rdečim in bližnjim infrardečim laserjem, saj njihovo sevanje globoko in enakomerno prodira v vaskularne strukture, kar je zelo pomembno za delo z velikimi formacijami. Poleg tega je ta vrsta sevanja najučinkovitejša, kadar optični mediji niso dovolj pregledni.

Fotokoagulacija se izvaja na zelenem monokromatskem argonskem laserju z naslednjimi parametri: premer pike - 200-5 mikronov, čas izpostavljenosti - 0,5 sek, moč - visoka. Začeti je treba s fotokoagulacijo samega angioma, po katerem je mogoče na arterijsko posodo, ki ga hrani, nanesti več koagulatov. Do konca postopka mora biti angiom enakomerno bel. Po zdravljenju je zaželen angiografski nadzor..

V primeru, da velikost angioma presega en premer glave vidnega živca, samo fotokoagulacija morda ne bo dovolj in jo je treba dopolniti z zunanjo krioterapijo.

Na daleč napredovali stopnji bolezni je ob prisotnosti eksudativnega in morda regmatogenega odmika mrežnice potrebna kirurška intervencija. Glavna točka zdravljenja Hippel-Lindaujeve bolezni je pravočasnost. Odkrivanje novih angiomov mora spremljati njihova fotokoagulacija..

Manjši kot je tumor, lažje ga je popolnoma uničiti. Juxtapapilarni angiomi z eksofitično rastjo niso predmet fotokoagulacije ali krioterapije. Takšnim bolnikom se lahko ponudi zunanja radioterapija..

Sodobna radioterapija v obliki usmerjenega obsevanja s protonskim žarkom je učinkovita v zgodnjih fazah angiomatoze mrežnice, vendar obstaja veliko tveganje za nastanek sevalne retinopatije eno leto po zdravljenju..

Kirurško zdravljenje vključuje

  • diatermokoagulacija sklere (v I. in II. stopnji procesa na mestu projekcije angioma),
  • kriopeksija,
  • laserska koagulacija,
  • fotokoagulacija.

Za stopnje III in IV je priporočljiva transskleralna koagulacija, ki prodre v tumor z iglo 1,5 mm, ki gre skozi subretinalni eksudat.

Na stopnji IV se diatermija kombinira z drenažo - izločanjem subretinalne tekočine in z vnosom izotonične raztopine natrijevega klorida, zraka ali plina v očesno votlino, da se odcep izravna..

V začetnih fazah perifernih angiomov v časovnem kvadrantu je transkonjunktivna kriopeksija primerna, pri velikih angiomih - transskleralna. Začetni t zmrzovanja - -50-60 ° С.

Laserska izpostavljenost bistveno prodre v maso angioma, zagotavlja natančen nadzor moči, izpostavljenosti, ostrenja, optimalno za uničenje angiomov (manj ali enako 3 velikosti glave vidnega živca). Zelena in modra argonska laserska koagulacija je zaradi visoke absorpcije argonovih žarkov v krvnem tkivu učinkovitejša od kriptona.

Stopnje obliteracije angioma:

  • pigmentacija v območju koagulacije (z angiomom stopnje I);
  • pigmentacija in zmanjšanje obstojnosti angioma v odsotnosti ekstravazalnega sproščanja fluoresceina in resorpcije makularnega edema. V angiomu II. Stopnje preostala ekstravazalna fluorescenca kaže na prisotnost angiomatoznega tkiva, kar zahteva dodatno lasersko koagulacijo.

Če na površini ni angioma krvavitve III. Stopnje, je izbrana metoda koagulacija z argonskim laserjem; v prisotnosti krvavitev - laserska koagulacija kriptona. Pri stopnji IV angioma z eksudatom je za uničenje njegovega zunanjega dela priporočljivo uporabiti lasersko koagulacijo, ki deluje na notranji del angioma, v kombinaciji z diatermo- ali kriokoagulacijo..

Laserska koagulacija bistveno upočasni napredovanje bolezni in omogoča daljše ohranjanje vida.

V literaturi je poročilo o uspešni kirurški odstranitvi asimptomatskega hemangioblastoma vidnega živca pri Hippel-Lindaujevi bolezni brez trajnih nevroloških motenj ali izgube vida. Z razvojem zapletov (odmik mrežnice, sekundarni glavkom) so indicirane ustrezne operacije.

Zdravljenje angioretikulomatoze možganov in hrbtenjače je kirurško. Poročajo o uporabi rentgenske terapije možganov (skupni odmerek 9600R), zaradi česar je prišlo do izboljšanja splošnega stanja - izginili so glavoboli, obnovili spomin in oftalmološki status: več angiomov v očesu je bilo pusta, prekritih s temnim pigmentom.

Glede na indikacije se izvaja antikonvulzivno, dehidracijsko, obnovitveno in obnovitveno zdravljenje. V primeru karcinoma ledvičnih celic je zaželena lokalna ekscizija ali preprosta izolacija tumorja iz okoliškega tkiva.

Za Hippel-Lindaujevo bolezen je značilen počasi progresiven potek. Bolezen, ki se je začela v otroštvu, poteka razmeroma ugodno; v 35-40 letih in pozneje se lahko spremeni v maligno. Ko je angioretikulum lokaliziran v možganski polobli in v možganih, je napredovanje bolezni ne glede na starost izjemno hitro..

Angiopatija mrežnice

Splošne informacije

Angiopatija je patološki proces v makro / mikrocirkulacijskih žilah, ki je manifestacija različnih bolezni, ki jih spremljajo poškodbe in oslabljen tonus krvnih žil ter motnje živčne regulacije. Angiopatija mrežnice je sprememba mikrocirkulacijskih žil fundusa, ki se kaže v motenem krvnem obtoku v mrežničnih tkivih, ki se razvije pod vplivom primarnega patološkega procesa. Posledično pride do njihovega zoženja, zavihanosti ali ekspanzije, krvavitev v steklastem telesu / subretinalnem prostoru, nastanka mikroanevrizm, nastanka aterosklerotičnih plakov, tromboze mrežnične arterije, kar povzroči spremembo hitrosti pretoka krvi in ​​oslabljeno živčno regulacijo.

Tako je angiopatija sekundarno stanje, ki ga lahko povzročijo tako oftalmični kot splošni dejavniki. Če se ne zdravi, povzroči nepovratne spremembe mrežnice zaradi nezadostne oskrbe s krvjo, kar lahko povzroči hipoksijo očesnih tkiv in distrofične spremembe mrežnice, atrofijo vidnega živca, poslabšanje kakovosti vida ali njegovo popolno / delno izgubo. Pojavi se predvsem pri odraslih, lahko pa se pojavi tudi pri otrocih kot odgovor na poslabšanje kroničnega rinosinusitisa ali okužbe dihal, ki je posledica tesne anatomske povezave orbite (skupna inervacija, limfni / obtočni sistem) in obnosnih votlin. Možna je tudi prirojena žilna vijuga pri otroku. Ker angiopatija mrežnice ni neodvisna nozološka oblika, po μb-10 ni ločene kode za angiopatijo mrežnice..

Patogeneza

Patogenezo angiopatije določa določen etiološki dejavnik.

  • Hipertenzivna angiopatija - stabilno povišan krvni tlak negativno vpliva na splošno hemodinamiko in endotelij mrežničnih žil mrežnice. Visok pritisk na žile povzroči njihovo patološko zožitev (hipertoničnost) mrežničnih arteriol in razširitev mrežničnih ven, neenakomeren kaliber in vijugavost mrežničnih žil, uničenje notranje plasti (zbijanje in rupture), kar povzroča lokalno žilno disfunkcijo in postopno razvijajoče se motnje mrežnične vene (arterijske / ) in nastanek krvnih strdkov.
  • Hipotonična angiopatija - tonus krvnih žil se zmanjša, kar povzroči njihovo razvejanje in nastanek krvnih strdkov, naredi stene mikroživ prepustne in negativno vpliva na pretok krvi.
  • Diabetična angiopatija mrežnice - kronična hiperglikemija, aktivacija sistema renin-angiotenzin aldosteron, zmanjšana sinteza glikozaminoglikanov so glavne patogene povezave diabetične angiopatije. Razvoj morfoloških / hemodinamskih sprememb na posodah mikrovaskularne celice je posledica distrofičnih sprememb endoteliocitov in posledične okvare prepustnosti stene mikrožil za beljakovine v krvni plazmi, aktivacije pericitov, izgube elastičnosti, krvavitev in novotvorb nesposobnih žil.
  • Travmatska angiopatija - osnova njenega razvoja je izrazito zvišanje intrakranialnega tlaka, ki ga povzročijo poškodbe zrkel, lobanje, vratne hrbtenice, dolgotrajno stiskanje prsnega koša, kar povzroči rupture sten mikrožil in krvavitev v mrežnico.

Razvrstitev

Glavni dejavnik pri klasifikaciji mrežnične angiopatije so različne bolezni, ki so vzroki za njen pojav, v skladu s katerimi ločijo:

  • Diabetična angiopatija - pojavi se, če imate sladkorno bolezen.
  • Hipertenzivni (hipertenzivni tip) - zaradi dolgotrajne in trajne hipertenzije. Hipertenzivna angiopatija mrežnice obeh očes je pogostejša.
  • Hipotonični (hipotonični tip) - povzroča hipotenzija.
  • Travmatično - pojavi se pri kraniocerebralni travmi, poškodbi vratne hrbtenice, podaljšanem stiskanju prsnega koša.
  • Mladoletnik (mladina).
  • Angiopatija mešanega tipa - se pojavi, ko je več oblik angiopatije večplastnih.

Vzroki za angiopatijo mrežnice

Glavni etiološki dejavnik žilne angiopatije mrežnice so različne bolezni:

  • Hipertonična bolezen.
  • Ateroskleroza.
  • Diabetes.
  • Ledvična disfunkcija.
  • Revmatizem.
  • Hematološke okvare.
  • Motnje v delovanju ščitnice.
  • Vaskularni sindromi (Burger, Raynaud, periflebitis, periarteritis).

Med fiziološke razmere, ki prispevajo k razvoju angiopatije, so: nosečnost (zgodnja / pozna toksikoza) in starost.

Izjemno "očesni" vzroki za angiopatijo so različne akutne motnje prekrvavitve mrežnice (embolija, tromboza), podaljšana hipotonična stanja centralne mrežnične arterije. Angiopatija mrežnice se lahko razvije pri pogosti zlorabi alkoholnih pijač, kajenju, radioaktivni izpostavljenosti telesu, delu v nevarnih panogah.

Simptomi

Praviloma v začetni fazi razvoja mrežnične angiopatije praktično ni simptomov, bolniki pa poiščejo zdravniško pomoč šele, ko se pojavijo težave z vidom. Glavni simptomi mrežnične angiopatije:

  • zamegljen (zamegljen) vid;
  • zmanjšana ostrina vida in zožitev vidnih polj;
  • oslabljena barvna občutljivost / zmanjšana prilagoditev temi;
  • pojav plavajočih "muh" v očeh;
  • bolečina, utripanje in pritisk v očesu;
  • videz črnih slepih peg;
  • pogosto razpokanje krvnih žil v očesu.

Analize in diagnostika

Diagnoza angiopatije temelji na podatkih oftalmoskopije. Po potrebi se izvedejo dodatne diagnostične metode (MRI, CT, Dopplerjev ultrazvok mrežničnih žil, radiografija s kontrastnim sredstvom).

Zdravljenje angiopatije mrežnice

Če obravnavamo zdravljenje angiopatije kot celote, mora biti usmerjeno k izboljšanju mikrocirkulacije v krvnih žilah in izboljšanju metabolizma v očesnih strukturah..

Uporabljajo se naslednje skupine zdravil, ki vplivajo na prekrvavitev mrežnice:

  • Vazodilatator.
  • Protitrombocitna sredstva in antikoagulanti (Magnikor, Trombonet, Aspirin kardio, Dipiridamol, Tiklopidin).
  • Tisti, ki izboljšajo presnovo v očesnih tkivih, so antioksidanti, vitamini, antihipoksanti, aminokislinski pripravki. Med zdravili lahko poimenujemo kokarboksilazo, ATP, riboksin (predhodnik ATP), antocianin forte, kompleks Lutein, nevrubin, mildronat, Perfek Vision, Milgamma, Nutrof Total, Perfect Eyes, Ocuwaite complet, Super Vision, vitamine B, C, E, A nikotinska kislina. Kompleksni vitamini za oči vsebujejo antioksidante iz skupine karotenoidov lutein in zeaksantin, resveratrol, vitamine, elemente v sledovih in esencialne maščobne kisline. Tiotriazolin poleg antioksidativnega učinka izboljša pretok krvi.
  • Izboljšanje mikrocirkulacije (Actovegin, Solcoseryl, Cavinton).
  • Zmanjšanje prepustnosti žilne stene (Doxy-Hem, Ginkgo biloba, Parmidin, Prodectin, Dicinon, Doxium).
  • Venotonični (Flebodia, Normoven, Venolek, Vasoket), če je potrebno.

Med vazodilatatorji lahko ločimo ksantinol nikotinat in pentoksifilin (zdravila Trental, Agapurin, Pentoksifilin-Teva, Pentilin, Arbiflex, Pentokifyllin-Acri, Vazonit). Pentoksifilin lahko imenujemo zdravilo s kompleksnim delovanjem, ki združuje delovanje vazodilatatorja, angioprotektorja in antiagregacijskega sredstva. Ta zdravila se pogosto uporabljajo za angiopatije različnega izvora. Prve dva do tri tedne začnejo jemati pentoksifilin s 100-200 mg trikrat na dan, nato pa mesec dni preidejo na dvakratni odmerek 100 mg.

Od lokalno delujočih zdravil (kapljice v očesu), ki izboljšujejo presnovo, so predpisani Taufon, Emoxy-optic (zdravilna učinkovina emoksipin, ki ima skupaj z antioksidativnim učinkom tudi angioprotektivni in antikoagulantni učinek).

Na očesnem dnu lahko zaznamo krč žil in ishemične procese, venski zastoj ali aterosklerotične spremembe. Glede na to je zdravljenje prilagojeno. S prevladujočimi ishemičnimi procesi v posodah mrežnice je predpisan Sermion (ima vazodilatacijski učinek predvsem na možganske žile), kapljice Emoxy-optic. Zdravljenje vključuje tudi vitaminsko-mineralni kompleks v mesečnem tečaju. V primeru motenega venskega odtoka in venskega zastoja so predpisana venotonska zdravila (Phlebodia, Venolek, Vasoket). Poleg venotoničnega delovanja imajo tudi angioprotektivni učinek in izboljšajo limfno drenažo. Zelo pomembno je zdraviti osnovno bolezen, proti kateri se je razvila angiopatija..

Zdravljenje diabetične angio- in retinopatije vključuje:

  • Najprej je pomembno nenehno spremljati raven sladkorja v krvi - bolniki naj jemljejo hipoglikemično zdravilo, ki ga priporoča zdravnik, in se držijo diete z nizko vsebnostjo ogljikovih hidratov. Bolnikom je prikazana zmerna telesna aktivnost, ki prispeva k racionalnejši porabi glukoze v mišicah..
  • Ključni vidiki nadzora diabetične angiopatije mrežnice so nadzor krvnega tlaka in lipidov (statini in fibrati).
  • Za hipotenzivni namen pri diabetesu mellitusu je najbolje uporabiti zdravila iz skupine zaviralcev angiotenzinske konvertaze (Enalapril, Lisinopril, Perindopril Teva, Prineva, Ramipril), ki omogočajo ne samo nadzor tlaka, temveč tudi upočasnitev nastanka in napredovanja ledvične odpovedi - tudi pomemben zaplet diabetesa angiopatije. Ta zdravila s sladkorno dibeto preprečujejo pojav proteinurije in ko se pojavijo, preprečujejo razvoj kronične ledvične odpovedi..
  • Uporaba antioksidantov - visoki odmerki tokoferola (1200 mg na dan), vitamini C, probukol, α-lipoična kislina (Alfa Lipon, Berlition, Espalipon), emoksipin, meksidol, lutein-zeaksantinski kompleks in prehransko dopolnilo Eikonol, ki vsebuje polinenasičene maščobne kisline... Pripravki alfa-lipoične kisline so pomembni pri diabetesu mellitusu, saj imajo kompleksen učinek - protisklerotični, antioksidativni in uravnavajo krvni sladkor. Priporočen je tudi Oquewith-Reti-Nat forte, ki vsebuje ribje olje, vitamin E.
  • Pri diabetesu mellitusu se krhkost krvnih žil poveča in pogost zaplet očesnega očesa je pojav krvavitev. Pri dolgotrajni uporabi doksija (kalcijev dobesilat) 4-8 mesecev se krvavitve razblinijo in nove se ne pojavijo.

Vsem bolnikom, ne glede na stopnjo odškodnine za sladkorno bolezen, priporočamo, da takšne tečaje izvajajo dvakrat letno..

Zdravljenje hipertenzivne angiopatije mrežničnih žil temelji na zdravljenju hipertenzije. Uporabljajo se različne skupine zdravil, ki jih lahko priporoči kardiolog. Pomembno je spremljati raven lipidov v krvi. Od zdravil iz skupine statinov je zdravilo Rosuvastatin kontraindicirano pri hudo okvarjenem delovanju ledvic, ob zmernem zmanjšanju delovanja ledvic pa odmerek zdravila Rosuvastatin ne sme presegati 40 mg. Atorvastatin nima takih omejitev, zato je njegova uporaba varna pri bolnikih z ledvično patologijo. To je še posebej pomembno za bolnike z diabetesom mellitusom, ki imajo pogosto ledvično okvaro zaradi osnovne bolezni..

Pri revmatičnih lezijah mrežnice je pozornost namenjena zdravljenju osnovne bolezni. Z izrazitimi spremembami očesnega dna se poleg zdravljenja, ki ga predpiše revmatolog, izvede tudi potek para- ali retrobulbarnih injekcij glukokortikoidov. Za resorpcijo eksudatov in krvavitev je predpisana tkivna terapija (ekstrakt aloe, Biosed, FIBS, Torfot, Bumisol, steklovina), injekcije Lidaze ali Kimotripsina, elektroforeza lidaze.

Travmatska angiopatija se razvije po hudih splošnih poškodbah, ki jih spremlja šok: stiskanje, razmnoževanje, zlomi okončin in dna lobanje, poškodbe možganov. Pravočasno lajšanje in zdravljenje šoka zmanjšuje tveganje za hude angiopatije.

Drug mehanizem travmatične angiopatije je povezan s stiskanjem tkiv prsnega koša, vratu in glave, kar spremlja povišanje intrakranialnega tlaka in resne spremembe žilnega tonusa mrežnice. Zdravljenje se izvaja za zmanjšanje intrakranialnega tlaka in izboljšanje krvnega obtoka v možganskih posodah in mrežnici.

Angiomatoza mrežnice

Opis

Sindrom se prenaša avtosomno dominantno z nepopolno penetracijo.

Angiomi mrežnice obstajajo že od rojstva, vendar se klinično začnejo pojavljati v večini primerov od 2. ali 3. desetletja življenja. Angiomatozna vozlišča v mrežnici so pogosto manifestacija splošnega procesa, ko so skupaj z živčnim sistemom prizadete ledvice, trebušna slinavka, jetra in jajčniki..

Angiom se tvori v notranjem delu mrežnice, ko raste, zavzame celotno debelino. Ampouloidno razširjene in zvite žile v obliki glomerulov se pogosteje nahajajo na obrobju očesnega dna. Z znatno rastjo angioma se dovodne arterije in vene povečajo in se nahajajo vse od angioma do glave vidnega živca.

Bolezen se pojavlja pri otrocih in mladih, predvsem moških. Pogosteje je prizadeto eno oko. Na očesnem dnu mrežnice so žile razširjene, ektazirane (makro- in mikroanevrizme). Na območju prizadetih žil in v osrednjem območju očesnega dna se močno odlaga intra- in subretinalni trdi eksudat.

V osrednjem območju in v predelu spremenjenih žil so pogosto krvavitve in usedline holesterola, edem mrežnice. Na obodu očesnega dna se zaradi intenzivne eksudacije iz prizadetih mrežničnih žil v subretinalni prostor pojavi eksudativni vezikularni odmik mrežnice.

Proces lahko zajame celotno mrežnico, prizadet je vidni živec. Glede na stopnjo spremembe mrežnice so vidne funkcije oslabljene do slepote, zato je treba diferencialno diagnozo opraviti z retinoblastomom. Hippelova bolezen - Lindau. Zdravljenje je neučinkovito.

Najtežji zapleti so hemoftalmus, sekundarni glavkom in odmik mrežnice. Prikazuje lasersko koagulacijo prizadetih žil. Pri odstranitvi mrežnice se to opravi s sproščanjem subretinalne tekočine.

Klinični znaki distrofije mrežnice se lahko, odvisno od etiologije, pojavijo že v prvih mesecih življenja.

Bolniki se pritožujejo zaradi motenj vida v mraku ali fotofobije pri močni svetlobi, fotopsije (bliskavice svetlobe), metamorfopsije (izkrivljanja oblike predmetov), ​​zmanjšanega osrednjega vida in dezorientacije v prostoru. Distrofije mrežnice pogosto spremljajo refrakcijske napake, strabizem, nistagmus Distrofije mrežnice počasi napredujejo, kar vodi v slabovidnost in slepoto.

Na očesnem dnu vzdolž mrežničnih posod, začenši z obrobja, nastanejo temno rjavi pigmentni nanosi, ki spominjajo na kostna telesa različnih velikosti in oblik. Z napredovanjem bolezni se število in velikost pigmentnih usedlin povečujeta, območje njihove porazdelitve se počasi širi in zajema osrednje dele mrežnice.

Očesne mrežnice se zožijo Optični disk postane bled, voskast in kasneje se razvije tipična slika atrofije optičnega živca. Proces je dvostranski, bolezen lahko spremlja razvoj katarakte, atrofija horiokapilarne plasti in cistični edem makule. Vidno polje se postopoma koncentrično zoži, osrednji vid se zmanjša.

Spremembe v vidnem polju se kažejo v obliki obročev v obliki skotomov glede na lokacijo mest distrofije.
Slepota se običajno pojavi med 40-50 leti, redko nad 60 let.

Obstaja oblika bolezni brez odlaganja pigmenta, podedovana avtosomno dominantno ali recesivno, z zožitvijo vidnega polja in zmanjšanjem ali odsotnostjo B-vala na elektroretinogramu

Zdravljenje je sestavljeno iz imenovanja nevrotrofnih zdravil s prevladujočo uporabo namakalnega sistema v retrobulbarnem prostoru za maksimalno in dolgoročno lokalno terapijo mrežnice in vidnega živca. Predpisujte sredstva, ki izboljšajo mikrokristalizacijo vidnega živca in žilnice: trental, kavinton - uporaba ENKAD-a (ribonukleotidni kompleks), 4% raztopina - cerebrolizin in antioksidanti.

V zadnjem času se uporabljajo metode revaskularizacije v obliki delne presaditve trakov očesno-gibalnih mišic v perihoroidni prostor, da se izboljša krvni obtok v žilnici. Priporočljivo je izvajati tečaje zdravljenja vsaj 2-krat na leto..

Bolniki se pritožujejo nad mrakom in nočno slepoto. Z oftalmoskopijo na obrobju očesnega dna in včasih v makularni regiji opazimo številna majhna belkasta, jasno definirana žarišča.

Postopoma se razvije zožitev mrežničnih žil in atrofija vidnega živca. Diagnozo postavimo z zožitvijo vidnega polja in obročastim skotomom ter podatki elektroretinograma (zmanjšan ali odsoten B-val). Zdravljenje poteka na enak način kot pri pigmentni distrofiji mrežnice.

V začetni fazi bolezni se otroci, stari 4-5 let, začnejo pritoževati nad fotofobijo, vid je boljši v mraku in slabši na svetlobi. V starosti 7-8 let je zmanjšanje centralnega vida že izrazito, v vidnem polju se pojavi skotom.

Osrednji vid hitro pade na stotine. Ko je oftalmoskopija v makularnem predelu odsoten fovealni refleks, se pojavijo spremembe v pigmentnem epiteliju v obliki sivih, rumenkastih ali rjavkastih madežev. Na prizadetem območju se pojavi bronasti refleks. Prihaja do razbarvanja (beljenja) temporalne polovice glave vidnega živca.

Elektrofiziološke študije razkrivajo zmanjšanje kazalnikov elektrookulograma in elektroretinograma makule.

Skupaj z zgoraj navedenimi metodami zdravljenja distrofij mrežnice je možna stimulacija z nizkoenergijskim infrardečim laserjem..

Na območju makule se oblikuje žarišče rumene barve, podobno cisti, pravilne zaobljene oblike, ki spominja na rumenjak surovega jajčeca. Kopičenje transudata pod pigmentnim epitelijem lahko doseže 1-2 premera glave vidnega živca. Okolna mrežnica običajno ni prizadeta

Vid se v fazi nastanka ciste rahlo zmanjša in ob razpokah močno pade. V času rupture ciste se v mrežnici in žilnici pojavijo krvavitve in edemi. V prihodnosti se začne faza brazgotin in atrofije mrežnice. Elektrofiziološke študije kažejo zmanjšanje kazalnikov elektrookulograma, kazalniki elektroretinograma se ne spremenijo.

Zdravljenje je sestavljeno iz imenovanja angioprotektorjev, antioksidantov in zaviralcev prostaglandinov, ki jih je veliko v vsebini ciste v makularni regiji..

Bolezen se pojavi v prvih dveh desetletjih življenja. Ženske pogosteje zbolijo. Za bolezen je značilen simetričen elastičen rumenkast in zrnat psevdoksantom v pazduhah, ulnarni in poplitealni jami z naknadno atrofijo kože v obliki ohlapnosti, prepogibanja..

Bolezen temelji na poškodbah krvnih žil zaradi splošnega uničenja elastičnega tkiva, ki ga spremljajo vnetne spremembe, in odlaganja kalcija v žilni steni. Bolniki imajo motnje krvnega obtoka v posodah spodnjih okončin, angino pektoris, možganske kapi, prebavne krvavitve.

Pri 50% bolnikov odkrijejo lezije mrežnice v obliki rdeče-rjavih, sivih vijugastih trakov, ki se radialno raztezajo od glave vidnega živca globlje od mrežničnih žil. Videz črt je povezan z rupturami steklaste plošče žilnice zaradi uničenja njene elastične plasti.

V zgodnejših fazah se na obrobju mrežnice pojavijo posamezne ali združene oranžno-rožnate lise. Nekateri imajo sijoče belo sredino, drugi pa imajo pigment okoli roba madeža. Zmanjšanje osrednjega vida je posledica sprememb v makularni regiji zaradi eksudativno-hemoragičnega odvajanja pigmentnega epitelija in tvorbe subretinalne neovaskularizacije, brazgotin in atrofije žilnice.

Bolezen ima družinsko naravo z dedovanjem na avtosomno prevladujoč način. Senilna centralna distrofija je pogosta in postane glavni vzrok za izgubo centralnega vida v drugi polovici življenja prebivalstva razvitih držav. Obstaja več stopenj bolezni.

V začetni, neeksudativni fazi se pojavi majhna žariščna dispigmentacija, na ozadju katere se pojavijo ovalna svetlo rumena žarišča - druzi, ki predstavljajo kopičenje koloidne snovi pod pigmentnim epitelijem.

Trdi druzi povzročajo atrofijo pigmentnega epitelija in horiokapilarne plasti. Mehki druzi vodijo do eksudativnega odvajanja pigmentnega epitelija in nevroepitelija. Druzi, ki se nahajajo tudi v nevtralni jami, ne povzročajo okvare vida. Možne metamorfopsije.

Za eksudativno-hemoragično stopnjo je značilen edem mrežnice v makularni ali paramakularni regiji. Kot rezultat odstranitve pigmentnega epitelija s transudatom iz steklaste plošče nastane ovalni ali ovalni žarišče v obliki kupole z jasnimi mejami, rumenkaste barve, do več premerov glave vidnega živca.

Te spremembe so še posebej dobro vidne pri oftalmoskopiji v odbiti svetlobi. Vizualne funkcije so nekoliko zmanjšane. Opaženi so relativni skotomi, metamorfopsije, mikropsije, fotopsije. Na fluorescentnem angiogramu je serozna tekočina na območju odvajanja pigmentnega epitelija zgodaj obarvana s kontrastnim sredstvom, kar tvori žarišče hiperfluorescence z jasnimi mejami.

Odcep morda dolgo ne bo podvržen nobeni dinamiki, lahko bo spontano izginil ali se povečal. Z vrzelmi vid močno pade. Močno zmanjšanje vida, zamegljenost, skotom, ukrivljenost in sprememba oblike predmetov se pojavijo z eksudativnim odmikom nevroepitelija zaradi kršitve pregradne funkcije in močne povezave pigmentnih epitelijskih celic.

Vid se izboljša, če na oko položite pozitivne leče. Na očesnem dnu, običajno v središču, lahko vidimo dvignjen nastanek diska brez jasnih meja. V prihodnosti novonastale žile horoidnega izvora sodelujejo pri tvorbi neovaskularne membrane, ki zaradi poroznosti žilnih sten povzroči pojav krvavitev..

V redkih primerih je možen preboj subretinalne krvavitve v steklovino telo z razvojem hemoftalmosa. Fluoresceinska angiografija je velikega pomena pri diagnozi neovaskularne membrane, kjer je membrana v zgodnjih fazah vidna v obliki čipke ali kolesarskega kolesa.
Za cicatricialno fazo je značilen razvoj brazgotinskega tkiva v mrežnici, močno zmanjšanje vida.

Začetno zdravljenje je sestavljeno iz predpisovanja zdravil, ki izboljšajo mikrocirkulacijo mrežnice in žilnice (antiagregacijska sredstva, antioksidanti in angioprotektorji). Prikazana je stimulacija mrežnice z nizkoenergijskim laserskim sevanjem. V eksudativni obliki se uporablja dehidracijska terapija in laserska koagulacija mrežnice v osrednjem območju. Subretinalna neovaskularna membrana zahteva neposredno lasersko koagulacijo. Izboljšanje prekrvavitve zadnjega pola očesa je možno z različnimi revaskularizacijskimi in vazorekonstruktivnimi operacijami..

Bolezen se pojavi po čustvenem stresu, hlajenju, virusnih okužbah.

Kot posledica kršitve hemocirkulacije v makularnem in peripapilarnem območju horiokapilarne plasti pride do eksudativnega odvajanja pigmentnega epitelija zaradi kopičenja seroznega eksudata med steklaste plošče in epitelijem. Ostrina vida se rahlo zmanjša, pojavijo se metamorfopsije, mikropsije in pozitivni osrednji skotom.

Na očesnem dnu v osrednjih predelih je določen omejen okrogel ali ovalni žarišče, z jasnimi obrisi, temnejše barve od okoliške mrežnice, nekoliko štrleče v steklovino telo. Pri dolgotrajni bolezni več tednov se na zadnji površini mrežnice pojavijo rumenkasti ali sivi oborine.

Napoved je ugodna. Subretinalna tekočina se absorbira in vid se obnovi. Pri polovici bolnikov se zaradi okvare pigmentnega epitelija bolezen ponovi zaradi pojava novih filtracijskih točk, kar lahko zaplete razvoj sekundarne distrofije mrežnice.

Za diagnozo in izbiro zdravljenja se uporablja fluorescentna angiografija, ko se v zgodnji fazi angiograma odkrije točka filtracije zaradi okvare pigmentnega epitelija.
Zdravljenje je sestavljeno iz imenovanja parabulbarnih injekcij deksazona, angioprotektorjev, antioksidantov, zaviralcev prostaglandinov (indometacin) in laserske koagulacije (neposredne in posredne).

Drugje je mrežnica ohlapno povezana z žilnico. Mrežnica je nenehno vključena v patološki proces pod vplivom sprememb žilnice (vnetje, tumor, degeneracija) in steklastega telesa (krvavitve, fibroza, redčenje, vnetna infiltracija).

Najpogostejša vzroka za odmik mrežnice sta travma zrkla in visoka kratkovidnost. Te spremembe lahko povzročijo drobne solze, ki so osnova za odmik mrežnice. Iz mrežice steklastega telesa pod mrežnico prodira tekočina, ki v obliki mehurčka različnih velikosti in oblik odstrani mrežnico. Bolniki se pritožujejo zaradi zmanjšane ostrine vida, izgube vidnega polja, videza premičnih ali fiksnih madežev, okvar v obliki "zavese".

Pri pregledu vidnega polja opazimo napake, ki ustrezajo mestu odmika mrežnice. Ultrazvok je zelo pomemben za diagnozo odmika mrežnice. Cikloskopija in gonioskopija se izvajata za odkrivanje prelomov na skrajnem obrobju mrežnice..

V oddani svetlobi na ozadju rdečega refleksa je viden tančico podoben film, ki spremeni položaj, ko se zrklo premika. Retinalne žile so zvite, rdečkasto-lila barve, upognjene skozi vidne dele mrežnice
S podaljšanjem trajanja bolezni in s pozno diagnozo se ločena mrežnica postopoma zgosti, izgubi gibljivost, se slabo širi in ima obliko belih ali sivkastih vrvic in zvezdastih gub..

Za zdravljenje odmika mrežnice so bile razvite različne kirurške tehnike. Operacija se izvede nujno s svežimi odredi. Pomembno je natančno določiti mesto rupture mrežnice. V primeru ravnih odmikov z rupturami makule in paramakule se za pritrditev s postkoagulantno brazgotino izvedejo laserski ali fotokoagulabilni robovi in ​​območja rupture mrežnice.

Uporabite diatermokoagulacijo, kriopeksijo, blokado mrežničnih prelomov s pritiskom na beločnico s silikonsko gobico, krožno depresijo po celotnem obodu itd. Napoved je odvisna od trajanja ločitve mrežnice, velikosti in čistosti njenih prelomov, stopnje oprijema ločene mrežnice, odvisno od počitka v postelji

Pogosto so potrebni ponovni posegi. Zaradi degenerativnih procesov v mrežnici ni vedno mogoče obnoviti visoke vidne ostrine in normalnega perifernega vida. Kljub temu, da se pričakuje najmanjši rezultat zdravljenja, je treba bolnika operirati.

V razvitih državah je retinopatija nedonošenčkov postala glavni vzrok slepote in slabega vida že od otroštva, njena pogostost doseže 12,2–24,7 na 1.000.000 preživelih nedonošenčkov.
Bolezen je leta 1942 prvič opisal T Terry z imenom "retrolentalna fibroplazija".

Za razumevanje patoloških procesov, ki se pojavljajo v mrežnici pri nedonošenčkih, je potrebno znanje o normalni vaskulogenezi mrežnice. Vaskularizacija mrežnice se začne pri 16 tednih nosečnosti. Ker se optični disk nahaja medialno od središča mrežnice, žile, ki prodrejo skozi mrežnico skozi optični živec, najprej dosežejo obrobje očesnega dna z nosne strani (do 32. tedna nosečnosti). in nato - iz časovne (do rojstva).

Pri nedonošenčku je vaskularizacija mrežnice nepopolna. Globlje kot je nedonošenost, obsežnejša so avaskularna območja mrežnice. Pri otrocih s hudo nezrelostjo je proces vaskularizacije moten in začne se patološka vaskularna rast, ki jo spremlja fibroblastična proliferacija, na meji z avaskularnimi območji mrežnice.

Te spremembe so osnova retinopatije nedonošenčkov. Pomemben etiološki dejavnik nedonošenčke retinopatije je intenzivna kisikova terapija, ki vodi do vazokonstrikcije krvnih žil in kršitve geneze mrežničnih žil. Za oceno kliničnih manifestacij bolezni se uporablja mednarodna klasifikacija (1984).

Glede na resnost žilnih sprememb ločimo 5 faz retinopatije nedonošenčkov.
Faza I - oblikovanje razmejitvene črte med vaskularizirano in avaskularno mrežnico. Črta je v ravnini mrežnice, belkaste barve. Retinalne žile pred vijugasto črto.

II. Stopnja - namesto razmejitvene črte se pojavi rumenkast jašek, ki štrli nad ravnino mrežnice. Retinalne žile pred jaškom so močno razširjene, zvite, naključno razdeljene in na koncih tvorijo "ščetke". Na tej stopnji bolezni pogosto opazimo perifokalni edem steklastega telesa. V I-II stopnjah nedonošenčke retinopatije se v večini primerov zgodi spontana regresija z minimalnimi ostanki sprememb na očesnem dnu.

III. Stopnja (ekstraretinalna proliferacija) - na mestu jaška pride do ekstraretinalne proliferacije krvnih žil, poveča se žilna aktivnost in izločanje v steklovino telo. Območja ekstraretinalne proliferacije je mogoče lokalizirati v 1-2 meridianih ali enem sektorju očesnega dna.

V takih primerih je možna tudi spontana regresija bolezni. Širjenje ekstraretinalne proliferacije na 5 zaporednih in 8 skupnih meridianov v stopnji III je opisano kot prag. Spontana regresija bolezni je možna do stopnje praga. Po razvoju faze III postane proces nepovraten..

IV. Stopnja - delna vlečno-eksudativna odstranitev mrežnice.
Faza IVa - brez vpletenosti makularnega območja v proces, stopnja IV b - z odmikom mrežnice v makularni regiji.
V stopnja - popolna odcepitev mrežnice v obliki lijaka. Dodelite odprte, polzaprte in zaprte oblike.

Glede na lokalizacijo patološkega procesa v mrežnici ločimo 3 cone.

  • 1. cona - krog s središčem v glavi vidnega živca in polmerom, enakim dvakratni razdalji od glave optičnega živca do osrednje jame (zadnji očesni pol).
  • 2. cona - obroč s središčem v glavi vidnega živca in zunanjimi mejami od 1. cone do nazalne zobne črte.
  • 3. območje - preostali polmesec med 2. območjem in časovno zobno črto.

Ločeno ločimo posebno obliko nedonošenčke retinopatije - fulminantno retinopatijo ("plus" bolezen), ki se razvije pri globoko prezgodaj in somatsko obremenjenih otrocih. Bolezen napreduje hitreje, patološki proces je lokaliziran v zadnjem očesnem polu (1. cona).

S to obliko so posode v zadnjem očesnem polu ostro zvite, razširjene in tvorijo arkade na meji z avaskularnimi conami. Praviloma opazimo togost zenic, neovaskularizacijo šarenice, izrazito izločanje v steklovino telo.

Aktivni potek retinopatije nedonošenčkov ima drugačno trajanje in se konča s spontano regresijo v stopnjah I in II, pri čemer skoraj nobene posledice ne vplivajo na vidne funkcije. Od III. Stopnje so opažene izrazite morfološke in funkcionalne očesne motnje.

V cikatrični fazi bolezni se ugotovijo nepopolnost vaskularizacije, nenormalno razvejanje krvnih žil, telangiektazija, tortuoznost ali poravnava časovnih arkad vaskularnega drevesa itd. deformacija makule in glave vidnega živca, nastanek srpastih mrežničnih gub in vlečna mrežnica.

Pozni zapleti cicatricial retinopatije vodijo do motnosti roženice, sive mrene, sekundarnega glavkoma, subatrofije zrkla, v starejših letih - do odmikov mrežnice Skoraj v 70% primerov se kratkovidnost razvije do 12. meseca otrokovega življenja, kar zahteva korekcijo očal

Za odkrivanje retinopatije nedonošenčkov in preprečevanje njenih zapletov mora oftalmolog pregledati otroke z rojstno težo manj kot 2000 g, gestacijsko starostjo do 35 tednov, pa tudi starejše otroke, ki že dolgo prejemajo kisikovo terapijo in imajo dejavnike tveganja (bronhopulmonalna displazija, periventrikularna levkomalacija, intraventrikularna krvavitev, huda okužba - sepsa)

Nevarna dolgotrajna uporaba visokih koncentracij kisika (umetno prezračevanje pljuč z uporabo 80-100% kisika več kot 3 dni) in znatna nihanja ravni plinov v krvi, zgodnja anemija (prvi dnevi življenja), obdobja hipokapnije

Treba je biti pozoren na porodniško in ginekološko anamnezo matere, da bi ugotovili prenatalne dejavnike, ki prispevajo k intrauterini hipoksiji in okvari plodovega žilnega sistema, ki igrajo pomembno vlogo pri razvoju nedonošenčke retinopatije.

Prvi pregled se opravi v 31. do 32. tednu nosečnosti (čas nastopa nedonošenčke retinopatije I. stopnje od 31. do 46. tedna nosečnosti je 5-7 tednov po rojstvu) Čim krajša je gestacijska starost, pozneje se lahko razvije retinopatija. Pri globoko prezgodaj rojenih dojenčkih s hudim somatskim stanjem, s sumom fulminantna retinopatija, prvi pregled se opravi 3 tedne po rojstvu

Napredovanje retinopatije od trenutka, ko se prvi znaki bolezni pojavijo do stopnje praga, traja 3-14 tednov, pri fulminantni retinopatiji pa le 3-4 tedne

Ko med prvim otrokovim pregledom odkrijemo avaskularne cone mrežnice, jih opazujemo enkrat na 2 tedna do konca mrežnične vaskulogeneze ali dokler se ne pojavijo prvi znaki retinopatije. dnevi

Zdravljenje nedonošenčke z retinopatijo vključuje omejevanje območja avaskularne mrežnice, preprečevanje nadaljnjega razvoja in širjenja neovaskularizacije s pomočjo transskleralne kriopeksije, laserja in fotokoagulacije. Pri vlečenju steklastega telesa IV-V stopnje se uporablja vitrektomija, pri odcepitvi mrežnice pa se uporablja polnjenje skleral.

Preventivno zdravljenje - krio- ali lasersko koagulacijo avaskularnih predelov mrežnice je treba izvesti najkasneje 72 ur po odkritju praga bolezni.Po zdravljenju se pregledi izvajajo enkrat na teden 1 mesec in nato enkrat mesečno, dokler se proces ne stabilizira

Z razvojem izrazite eksudativne komponente in krvavitev, skupaj z neonatologom, se 10-14 dni izvaja dehidracija (lasix, diacarb itd.), Membranska zaščita (dicinone, emoxipin itd.), Lokalna steroidna terapija (deksametazon 0,1%)

Otroci z retinopatijo nedonošenčkov tudi po zgodnji fazi bolezni potrebujejo stalno ambulantno spremljanje zaradi velikega tveganja za nastanek poznih zapletov, okulomotornih in refrakcijskih motenj.

Članki O Levkemiji

Miom maternice

  • Preprečevanje

Levkemija

  • Angioma