Ne-Hodgkinov limfom

Ne-Hodgkinov limfom je maligni tumor, ki je rak limfnega sistema. Neoplazme so različne glede na svojo hitrost delovanja; znane so tako razmeroma počasne kot izredno agresivne oblike. Pojavijo se pri odraslih in otrocih. Koda ICD-10 - C82-C85.

Thomas Hodgkin je leta 1832 odkril prvo jasno razvrščeno vrsto limfoma. Prej je bilo običajno, da se limfomi delijo na ne-Hodgkinove in Hodgkinove limfome, v sedanji klasifikaciji, ki jo je leta 2008 sprejela WHO, pa je bilo odločeno, da se ta delitev opusti. Razvrstitev vključuje 80 vrst limfomov, razdeljenih v štiri skupine. Hodgkinov limfom se od ne-Hodgkinovega limfoma razlikuje predvsem po prisotnosti Reed-Berezovsky-Sternbergovih celic.

Bolezen se pojavi, ko pride do mutacije (maligne spremembe) limfocitov - skupine krvnih levkocitov, ki se običajno nahajajo v limfnem tkivu. Zato je ne-Hodgkinov limfom bolj verjetno, da bo prizadel bezgavke, v bolj redkih primerih pa nastane v drugih limfoidnih tkivih in organih, na primer v amigdali..

Danes so klinične smernice za diagnozo in zdravljenje teh tumorjev razmeroma dobro razvite. Vendar pa je zaradi agresivnosti novotvorb petletna stopnja preživetja v povprečju 70%, napoved življenja in okrevanja pa ne določa samo bolnikovo začetno zdravstveno stanje, temveč tudi vrsta limfoma..

Vzroki in manifestacije

Vzrok ne-Hodgkinovega limfoma ni jasno razumljen. Ni jasno, zakaj pri mutiranju limfocitov pride do genetskih sprememb. Teoretično bolezen izzovejo nekatere kemikalije, sevanje in virusi. "Območje tveganja" vključuje bolnike s prirojenimi ali pridobljenimi boleznimi imunskega sistema, pa tudi na zdravljenju, ki poslabša imunost (na primer presaditev organov).

Patološka anatomija takšnih tumorjev je posledica širokega širjenja. Maligna narava tumorja se kaže v stopnji razvoja - hitro postane vidna in klinične posledice se pojavijo kmalu. "Prvi znak" je običajno skoraj neboleče otekanje bezgavk. To se dogaja na različnih mestih, včasih hkrati - na rokah in nogah, v trebušni votlini in dimljah, v prsnem košu in na vratu ter naprej..

Pri limfomu se pojavijo boleči simptomi:

• Pomanjkanje apetita, bolečine v želodcu, izguba teže.
• Utrujenost, zvišana telesna temperatura, občutek šibkosti.
• Točne krvavitve.
• Bolečine v sklepih in kosteh.
• Težko dihanje, vztrajen kašelj.

Ta seznam zaradi obsega limfomov ne velja za izčrpen. Podobni simptomi lahko kažejo na druge bolezni, zato se je treba za natančno diagnozo posvetovati z zdravnikom..

Bolečina iz ne-Hodgkinovih limfomov se razvije v nekaj tednih, kaže naraščajoč značaj, pogosto se "prenaša" na sosednje organe, kar otežuje lokalizacijo.

Sorte

Ne-Hodgkinovi limfomi so raznoliki:

• Strukturno je za nodularni (folikularni) limfom značilen razmeroma počasen razvoj, medtem ko je difuzni limfom bolj agresiven.
• Po lokaciji se delijo na nodalne, ki rastejo v bezgavkah, in ekstranodalne, ki rastejo v notranjih organih..
• Glede na stopnjo rasti (in s tem tudi stopnjo malignosti) jih delimo na:

1. Počasen (indolenten), pri katerem pacienti pogosto živijo leta brez posega.
2. Agresivno, hitro se kaže, čas preživetja - do dve leti.
3. Zlasti agresiven - sposoben udariti še hitreje in zahteva posebno nujno zdravljenje.

• S celicami, ki zagotavljajo rast. Vrste B-celic in T-celic so predstavljene z različnimi podvrstami, primeri:

1. B-velikocelični difuzni limfom - "tekoči" tip tumorja.
2. B-celični folikularni limfom - redkejši in bolj verjetno se pozdravi.
3. Majhnocelični limfocitni tip B-celic - težko ga je zdraviti kljub počasni rasti.
4. Velik B-celični limfom mediastinuma - značilen za ženske.
5. T-limfoblastna - redka, običajno se pojavi pri mladih bolnikih, kaže slabo prognozo.

Včasih zlasti pri zgodnji diagnozi naletijo na limfome nedoločene vrste. Ko se pojavijo, je pomembno organizirati nadaljnje opazovanje..

Razvojni koraki

Patogenezo limfoma običajno delimo na štiri stopnje:

• Lokalna stopnja, ko je prizadeta ena sama bezgavka ali par.
• Regionalna stopnja, koncentrirana skupina prizadetih bezgavk.
• V splošni fazi se bolezen razširi po telesu.
• Razširjena stopnja je lezija presegla limfni sistem.

Običajno je tudi izoliranje podfaze A, v kateri med propadanjem tumorja ni znakov zastrupitve, in B, v kateri pride do zastrupitve.

Diagnosticiranje limfoma

Ker je za ne-Hodgkinove limfome značilna heterogenost in "univerzalnost" simptomov, bolniki ne vedo za poraz in simptome bolečine zamenjajo z drugimi boleznimi. Zato je za ločevanje patologije od drugih primerov pomembna kompetentna diagnoza..

Sum na navedeni limfom daje anamneza, zunanji pregled ter celoviti pregledi in analize ter ugotavljanje znakov tumorja. Po sumu na bolezen zdravnik napoti pacienta k ozkim strokovnjakom (običajno v onkološko ambulanto), ki opravijo dodatne preiskave za potrditev diagnoze.

Pregled tumorskega tkiva

Glavna metoda za iskanje limfoma je analiza tumorskega tkiva. Kadar je v sumljivi votlini prisotna tekočina, ki jo izloča telo (na primer plevralni izliv ali ascites), je naloga poenostavljena z uporabo te tekočine za vzorec. Pri pregledu kostnega mozga lahko uporabimo punkcijo. V nasprotnem primeru je potreben kirurški vzorec tkiva.

Nato vzorec opravi vrsto testov, da ugotovi prisotnost limfoma in njegovo obliko. Vsako celico natančno preučimo. Ko je prisotnost tumorja potrjena, nadaljujte z naslednjim korakom.

Raziskave bolezni

Za pripravo jasnega in realističnega načrta zdravljenja je predpisano določiti, koliko se je tumor razvil. Za rezultat so uporabljene slike prizadetih organov, pridobljene z različnimi metodami - računalniška tomografija, ultrazvok, slikanje z magnetno resonanco, pozitronska emisijska tomografija.

Kot dodaten ukrep se za diagnozo teh organov zaradi rakavih celic izvede ledvena punkcija (sprejemanje likvorja) in punkcija kostnega mozga. Poleg tega se izvaja diagnostika srca. Glede na specifično situacijo zdravniki predpišejo dodatne preiskave za oceno splošnega zdravja in prizadetih organov..

Po tem zbiranju podatkov o bolezni se pripravi načrt zdravljenja in sistem. Zahteva natančno preučitev bolnikove zdravstvene slike ter vrste in obsega tumorja. Nekateri bolniki se raje zdravijo v tujini, na primer v Izraelu.

Zdravljenje in rehabilitacija

Pri ne-Hodgkinovem limfomu se običajno uporablja kirurški poseg ali kemoterapija.

Uporablja se tudi radioterapija, vendar v kombinaciji z drugimi metodami, ki olajšajo postopek in preprečijo zaplete. Na splošno je za tumor značilna potreba po "večplastnem" zdravljenju, ki zahteva kombiniranje zgodnjih metod.

Najpogosteje se za zdravljenje uporablja kemoterapevtska metoda, ki je prepoznana kot pogosta metoda za zdravljenje malignih tumorjev, pa tudi nalezljivih in parazitskih bolezni. Sestoji iz uporabe strupov in toksinov - kemoterapevtskih sredstev, ki delujejo na uničevanje parazita.

Za učinkovito zdravljenje je treba uporabiti kombinacijo učinkovin - polikemoterapijo. V težjih primerih, zlasti pri zdravljenju recidiva, se uporabljajo kemoterapije z velikimi odmerki. Po tem se sprejmejo ukrepi za obnovitev neželenih učinkov terapije, na primer presaditev matičnih celic za obnovo hematopoeze.

Načrt zdravljenja se dodeli individualno. Na začetku se na začetku daje intenzivna kemoterapija, ki ji sledi presaditev kostnega mozga. Kirurški poseg zadeva določen prizadet organ, druge metode pa lahko kažejo širši rezultat, na primer proti širjenju metastaz in posploševanju procesa.

Možne so dodatne metode:

• Imunoterapija - ciljna uporaba imunoloških zdravil za boj proti tumorjem in neželenim učinkom.
• Interferonska terapija - molekule beljakovin z nespecifično aktivnostjo, ki kompleksno delujejo na virusne delce. Za spodbujanje proizvodnje se uporabljajo induktorji interferona - posebna zdravila.
• Terapija z monoklonskimi protitelesi - uporaba takih protiteles ima že dolgo zgodovino, vendar se pri zdravljenju limfomov uporabljajo izključno v zadnjih desetletjih, o njihovi uporabnosti pa izbrani zdravniki dvomijo.

Te metode so priznane kot sekundarni preventivni ukrepi, ki ob pravilni uporabi olajšajo zdravljenje. Zaradi številnih kontraindikacij jih ni mogoče samovoljno uporabljati..

Po zdravljenju nadaljujemo z rednim opazovanjem, saj je možen ponovitev bolezni. Ni posebnih preventivnih ukrepov, ki bi zmanjšali verjetnost - bolezen ni dobro razumljena, da bi lahko pripravili preventivni preventivni program.

Napoved za življenje z ne-Hodgkinovim limfomom

Ne-Hodgkinov limfom je maligna bolezen limfnega sistema. Resnost poteka in napovedi sta odvisna od stopnje bolezni, sestave patoloških celic in intenzivnosti njihove rasti..

Na kratko o bolezni

Kljub temu da je medicina v razvoju šla daleč naprej, obstajajo nekatere kategorije bolezni, s katerimi se ne moremo spoprijeti. V to skupino spadajo maligne novotvorbe. Ne-Hodgkinov limfom je ena takih bolezni. Zanj je značilna progresivna poškodba limfnega sistema, ki brez ustrezne diagnoze in kompetentnega zdravljenja vodi do nenadne smrti..

Ne-Hodgkinov limfom se kot patološki proces izraža v tvorbi atipičnih celic v limfnem sistemu telesa, ki znotraj bezgavk tvorijo tumor. Glede na vrsto agresivnih celic se gradi hitrost njihovega širjenja v telesu, klinična slika bolezni in napoved pričakovane življenjske dobe pacienta.

Razvrstitev

Zaradi naključnosti poteka bolezni je v medicinskem svetu odobrenih več klasifikacij limfomov..

I. Po stopnji razvoja:

1. Tok strele.
2. Dolg pretok.
3. Valovito (z obdobji izboljšanja).

II. Po lokalizaciji:

1. Primarna prizadetost bezgavk.
2. Poškodbe notranjih organov (možgani, srce, ledvice, črevesje).

Video: Vzroki, simptomi in zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma

Faze razvoja

Odvisno od širjenja procesa je potek bolezni razdeljen na 4 stopnje:

• Prva stopnja je povečanje ene ali dveh skupin bezgavk, ki se nahajajo na eni strani trebušne prepone, kar ločuje trebušno in prsno votlino.
• Druga stopnja je povečanje več kot dveh skupin bezgavk.
• Tretja stopnja je povečanje bezgavk v prsih in trebuhu.
• Četrta stopnja - širjenje malignih celic iz bezgavk v organe.

Galerija: manifestacije limfomov

Napoved za življenje

Pričakovana življenjska doba se ocenjuje po posebnem napovednem indeksu (IPI). Sestavni dejavniki so:

• Pacientova starost (60 let in več).
• Stopnja razvoja limfoma (3 ali 4).
• Povečana laktat dehidrogenaza (encim, ki sodeluje v reakcijah glikolize).
• Več lezij bezgavk v prsih in trebušni votlini.
• Status SZO (lestvica Zubrod) - 2-4.

Vsaka pozitivna točka - plus 1 točka.

• Nizka - od 0 do 1 točke.
• Srednje - 2 do 3 točke.
• Visoko - 4 do 5 točk.

Tabela: Preživetje v primerjavi s tveganjem v naslednjih 10 letih

Ne-Hodgkinov limfom je zahrbtna bolezen, ki zahteva pravilno diagnozo, vztrajno zdravljenje in vero v okrevanje. Večina bolnikov je mladih moških in otrok. Zdravljenje ustreza zdravljenju drugih malignih bolezni - kemoterapije, radioterapije, citostatikov in številnih drugih zdravil. Glede na resnost limfoma in povečano tveganje za smrt se je vredno popolnoma držati zdravljenja. Samozdravljenje in utaja zdravniške oskrbe sta nesprejemljiva, saj je vsaka minuta zlata vredna.

Limfom

Splošne informacije

Danes bomo ugotovili, kaj je limfom. To je splošno ime za tumorje, ki izvirajo iz limfoidnega tkiva. Pri tej bolezni je prizadet limfni sistem telesa, ki vključuje bezgavke, združene z limfnimi žilami, kostnim mozgom, mandlji, timusom, črevesnimi limfnimi oblogami in vranico.

Kaj je ta bolezen in kaj se z njo zgodi? Proces se začne v celicah limfnega sistema (limfociti T in B) in to je posledica kršitve procesa njihovega razvoja. Spremenjeni predhodniki limfocitov se začnejo aktivno deliti in v bezgavkah in notranjih organih se nahajajo "tumorski" limfociti, ki tvorijo limfome. Izraz "limfom" združuje številne bolezni, ki se razlikujejo po manifestacijah in kliničnem toku..

Obstajata dve vrsti: Hodgkinov limfom (ICD-10 koda C81) in ne-Hodgkinov limfom (NHL). Prva je veliko manj pogosta, predvsem pri mladih, zanjo pa so značilne poškodbe bezgavk. Njegova značilnost je odkrivanje specifičnih Sternbergovih celic v bezgavkah. Napoved za to bolezen je ugodna..

Ne-Hodgkinovi limfomi (oznaka ICD-10 C82-C85) so velika skupina bolezni, katerih razvrstitev temelji na naravi rakavih celic. Te bolezni odlikuje različna lokalizacija tumorja in s tem potek in prognoza. Ta vrsta limfoma se razvije v vseh organih, kjer je limfno tkivo. Tveganje se s starostjo povečuje, otroci in mladostniki zbolijo veliko manj pogosto. Hodgkinov limfom in ne-Hodgkinovi limfomi metastazirajo, se širijo izven žarišča in ponovno prizadenejo različne organe.

Pogosto se zastavlja vprašanje: ali je rak limfoma ali ne? Da, gre za maligno limfoproliferativno bolezen, to je rak. Zgornje bolezni združuje izraz "maligni limfom", ki vključuje tudi limfocitno levkemijo, limfocitome, paraproteinemično hemoblastozo (bolezen težkih verig, multipli mielom in Waldenstromovo makroglobulinemijo). Kljub temu pa so ne-Hodgkinovi limfomi lahko agresivni in imajo za življenje neugodno prognozo, nasprotno pa so lahko razmeroma benigni in se počasi razvijajo, zato je prognoza ugodnejša..

V skladu z napovednim načelom se NHL pogojno deli na dve skupini: benigni (indolentni) tumor in agresivni (maligni). Morfološko so indolentni limfomi najpogosteje zreli in drobnocelični limfomi, agresivni pa blastni in velikocelični limfomi. Pri otrocih in mladostnikih so vsi NHL zelo maligni. Benigni imajo dobro prognozo, saj imajo bolniki preživetje več kot 10 let. Za zdravljenje benigne NHL v zgodnjih (I in II) fazah se uporablja samo radioterapija, ki pa se običajno ne odzove na zdravljenje v končnih fazah. Agresivni tip tumorja ima hitrejši potek, vendar so bolniki ozdravljeni z velikimi odmerki kemoterapije.

Glavne točke, ki določajo potek bolezni, so stopnja diferenciacije celic, ki tvorijo tumor, in narava rasti samega tumorja v organu ali v bezgavki. Na podlagi tega se napovedi razlikujejo od ugodnih (pričakovana življenjska doba 15–20 let) do neugodnih (manj kot 1 leto brez zdravljenja).

Patogeneza

Avtoimunski proces ali prisotnost nalezljivega povzročitelja povzroči aktivacijo celic T in B, zaradi česar se intenzivno in večkrat delijo. Kot rezultat takšne nenadzorovane delitve pride do razgradnje DNA (pojavi se nenormalen klon). Sčasoma nadomešča normalno populacijo celic in razvije se limfom.

• Hodgkinsky (limfogranulomatoza).
• Ne-Hodgkinovi limfomi. Sem spadajo limfoproliferativne bolezni različne lokalizacije in morfologije.

Po lokalizaciji se ne-Hodgkinov limfom deli:

• Nodalni tumorji z vpletenostjo v bezgavke.
• Extranodalni tumorji. V zadnjih letih se je povečalo število tumorjev s poškodbami prebavil, centralnega živčnega sistema, kože, vranice in generaliziranih oblik pri bolnikih, okuženih s HIV..

Po strukturi so tumorji:

• Folikularna.
• Difuzna.

Stopnja rasti:

• Indolentni tumorji s počasnim in ugodnim potekom s pričakovano življenjsko dobo do 10 let tudi brez zdravljenja.
• Agresivno s stopnjo preživetja manj kot 2 leti.
• Zelo agresiven s hitrim širjenjem metastaz in hitrim razvojem.

Razvrstitev po prisotnosti celic, iz katerih se proces razvija:

• B-celica.
• T-celica.

Na kratko bomo obravnavali posamezne oblike in pomagali razumeti, kaj je limfom - fotografije, ki bodo predstavljene spodaj.

Difuzni ne-Hodgkinov limfom

Če obstaja morfološki zaključek "difuzni limfom", to pomeni difuzno rast tumorja, ki spremeni normalno strukturo bezgavke ali tkiva. V bezgavkah infiltrati v celoti ali delno nadomestijo normalno tkivo, njegova prehrana je motena in pogosto mehka tkiva, ki se nahajajo v bližini, infiltrirajo s tumorjem.

Primarna diagnoza se ugotovi s pregledom biopsijskega materiala.

Fotografija ne-Hodgkinovega limfoma

Folikularni limfom

Da bi razumeli, kako poteka proces tvorbe tumorja, se morate seznaniti s strukturo organov limfopoeze, v katerih se limfociti tvorijo iz predhodnikov. Limfopoeza se pojavi v limfoidnem tkivu, ki ga najdemo v timusu, vranici, bezgavkah, mandljih in črevesnih limfnih foliklih.

Timusna žleza je osrednji organ limfopoeze. V njem pride do razmnoževanja in diferenciacije T-limfocitov. V žlezi je izolirana kortikalna snov, ki se nahaja na obrobju in je napolnjena s T-limfociti in njihovimi predhodniki, limfoblasti in medulo, ki se nahaja v središču - vsebuje zrele limfocite. T-limfociti se s pretokom krvi prenašajo na periferne imunogenezne organe (vranica, bezgavke, slepič, tonzile, folikli prebavil in dihal) in tam naseljujejo T-odvisna območja, kjer se spremenijo v podrazrede (morilci, pomočniki, supresorji).

V bezgavki ločimo kortikalno snov in parakortikalno cono. Korteks je sestavljen iz zaobljenih limfoidnih foliklov (grozdi limfoidnih celic, makrofagi in B-limfociti). Limfoidni folikel ima osrednje območje - središče razmnoževanja in obrobno območje - plašč.

V središču razmnoževanja se razmnožujejo B-limfociti, v plašču pa so B-limfociti spomina. Parakortikalno območje vsebuje T-limfocite, ki so migrirali iz timusne žleze (to je T-območje) in se v tem območju razlikujejo (T-morilci, T-spominske celice, T-pomočniki).

Limfoidni folikli vranice najdemo le v beli pulpi organa. Po strukturi se folikli razlikujejo od foliklov bezgavk, saj vsebujejo T-cone in B-cone, en sam folikul pa ima reprodukcijski center, plašč, obrobne in periarterijske cone. Prvi dve coni sta B-območje vranice: v središču razmnoževanja se B-limfociti delijo in so na različnih stopnjah razvoja. Kopičenje spominskih B-limfocitov se pojavi v plaščnem območju. V periarterijski coni so T-limfociti, v obrobni coni pa T- in B-limfociti medsebojno delujejo.

V patološkem procesu najdemo modificirane tumorske folikle na vseh predelih bezgavk. Folikli imajo enako obliko in enako velikost, vendar se nahajajo zelo tesno in se med seboj deformirajo. Med folikli, ki vsebujejo majhne limfocite in venule, vedno ločimo izrazito območje T. Za večino benignih limfomov je značilna rast foliklov. Približno 90% vseh folikularnih limfomov je posledica genetske nepravilnosti.

Folikularni limfomi se diagnosticirajo pri 60 letih in počasi rastejo. Vendar se lahko sčasoma folikularni limfom razvije v difuzni limfom, ki hitro raste. Na stopnjah I-II faz zdravljenja s folikularnim tumorjem 95% bolnikov doseže nadzor nad boleznijo.

Izolacija različic limfomov v skladu z morfologijo je povsem upravičena, saj lahko tumor izvira iz celic B in T, iz celic plašča in obrobnega območja folikla, od tega pa je odvisna napoved bolezni. Poleg tega imajo lahko sami limfociti, iz katerih tumor izvira, majhne in velike velikosti, kar ima tudi prognostično vrednost. Na primer, za velikocelični limfom, ki je sestavljen iz velikih limfoidnih celic, je značilna velika proliferativna aktivnost, zato je znatno povečanje števila velikih celic v tumorju neugodno za prognozo bolezni. Razvrstitev to upošteva in po prisotnosti limfoidnih celic, iz katerih tumor izvira, ločimo limfome B in T-celice. Večina tumorjev je B-celic. Skupina B-celic vključuje:

• Difuzni veliki B-celični limfom predstavlja tretjino NHL. Kot že ime pove, v tumorju prevladujejo razpršena rast in velike limfoidne celice B. Ta vrsta limfoma se pojavi po 60. letu in je značilna hitra rast, napredovanje in visoka stopnja malignosti. Vendar je 50% bolnikov popolnoma ozdravljenih, ker so tumorji občutljivi na terapijo. Difuzni velikocelični tumor bodisi nastane na začetku bodisi se v njega preobrazijo indolentni tumorji zrelih celic (na primer folikularna ali MALT-oblika). Ta vrsta tumorja ima različne zunajododularne lokalizacije. Prizadeti so osrednji živčni sistem, koža, kosti, mehka tkiva, mod, vranica, žleze slinavke, timusna žleza, pljuča, ledvice, ženski organi, Pirogov-Waldeyerjev obroč. Na primer, pogosto opazimo tumor na timusni žlezi, kar se kaže v prisotnosti velike tumorske mase v sprednjem mediastinumu, saj hitro napreduje in se širi ter stisne okoliške organe in tkiva.
• Limfoproliferativni tumor centralnega živčnega sistema. Hrbtenjača ali možgani so vključeni v patološki proces. Ima slabo prognozo, stopnja preživetja v petih letih ne presega 30%.
• Drobnocelični limfocitni limfom. Redka varianta bolezni počasi napreduje, vendar se kljub temu slabo odziva na terapijo.
• Folikularni limfom. Morda najpogostejša vrsta tumorja, saj se pojavi pri vsakem petem bolniku z NHL. Značilen je Indolentni (benigni) potek, zato je petletna stopnja preživetja lahko 70%.
• Limfom plaščnih celic. Tudi B-celična oblika, vendar neugodna prognoza.
• Ne-Hodgkinov B-celični limfom, ki izvira iz celic v obrobnem območju. To so lahko nodalni tumorji, ki se razvijejo iz celic obrobnega območja bezgavk, in ekstranodalni, ki se razvijejo v ščitnici, vranici, želodcu in mlečni žlezi. Za to vrsto je značilno počasno zdravljenje in dobro preživetje, če zdravljenje opravimo pravočasno..
• B-celični limfom mediastinalni. Nastane v mediastinumu in prihaja iz B-limfocitov timusne žleze. Je redka oblika, pogostejša pri mladih ženskah. S pravočasnim zdravljenjem je okrevanje doseženo v 50% primerov..
• Waldenstromova makroglobulinemija (drugo ime je limfoplazmocitni limfom). To je najredkejša oblika NHL, za katero je značilno povečano tvorjenje IgM. Bolniki trpijo zaradi visoke viskoznosti krvi in ​​imajo veliko tveganje za nastanek krvnih strdkov. Potek bolezni je drugačen.
• Dlakastocelična levkemija. Redka vrsta limfoma, ki se pojavi pri starejših ljudeh. Ima počasno napredovanje.
• Folikularna, ki je bila opisana zgoraj.
• Burkittov limfom. Tudi tumor B-celic, pogost pri otrocih in mladih moških. Zanj je značilna hitra rast in agresivnost, vendar pravočasno zdravljenje pozdravi 50% bolnikov.
• Serozne votline.
• Ekstranodalno obrobno območje, povezano s sluznicami (MALT limfom).
• Intravaskularna velika B-celica.

T-celični limfom predstavlja:

• T-limfoblastni tumor (ali levkemija progenitornih celic). Huda in redka bolezen, ki se pojavi pri mladih s slabo prognozo. Če je število blastnih celic manj kot 25%, se bolezen šteje za limfom, če je njihovo število več kot 25%, pa levkemija.
• Periferni T-celični limfomi, ki vključujejo kožo, podkožje in črevesje s simptomi enteropatije (T-celična vrsta enteropatije).
• Hepatolienal.
• Anaplastični velikocelični limfom bezgavk.

T-celični limfom kože. Fotografija glivične mikoze

Potek skoraj vseh NHL T-celic je hiter, rezultat pa neugoden - petletna stopnja preživetja ni večja od 25–35%. Za zdravljenje se uporablja kemoterapija CHOP, o čemer bomo govorili v nadaljevanju..

Limfom plaščnih celic je podtip NHL, ki spada v skupino B-celičnih tumorjev. Prihaja iz spremenjenih B-limfocitov plaščnega območja. V klasičnih primerih so spremenjene celice majhne ali srednje velike, spominjajo na majhne limfocite, konture jedra pa so vedno nepravilne.

Velike celice niso značilne za limfom plašča. Pomemben vidik limfomogeneze so genetske mutacije v genih, ki vplivajo na hitrost celične delitve. Pri teh tumorjih je zaznana specifična kromosomska translokacija. Pri svojcih bolnikov je povečano tveganje za nastanek različnih limfoidnih novotvorb..

Tumorji plaščnega območja so ocenjeni kot agresivni in veljajo za možnost s slabo prognozo. Običajno je to 3-4 leta po običajnem zdravljenju in 5-7 let pri bolnikih, ki so prejemali bolj agresivno terapijo. Ta podvrsta je 3-10% in se pojavlja pri starejših moških.

Latentna faza pred pojavom tumorske transformacije B-limfocita in pojav simptomov je lahko dolga. V večini primerov tumor plaščnih celic odkrijemo pozno (v III - IV. Stopnji), ko že prihaja do poškodb kostnega mozga in možganskih membran, poleg splošne limfadenopatije in lezij prebavil (limfni polipi se pojavijo v celotnem prebavnem traktu). Poškodovane so tudi pljuča, mehka tkiva, glava in vrat, očesna tkiva, genitourinarni sistem.

Burkittov limfom

Gre za zelo agresiven limfom, ki izvira iz zrelih limfocitov B. Pojavi se pri otrocih (pri njih je 30-50% vseh vrst) in okuženih z virusom HIV. Lokalizacija ekstranodalnega (ekstranodalnega) tumorja je bolj značilna za LB. Najpogosteje so prizadeti organi trebušne votline: tanko črevo (pogosteje njegov končni del), mezenterija, pa tudi želodec, debelo črevo, peritonej, jetra in vranica. Poškodbe kostnega mozga in centralnega živčnega sistema se pojavijo z enako pogostostjo in predstavljajo 20-35% primerov. Značilna je tudi vključenost ledvic, jajčnikov, mod..

Bolezen se pojavlja v več različicah. Endemična varianta najdemo pri temnopoltih otrocih v Afriki in migrantih iz Afrike. V klinični sliki te variante Burkittov tumor prizadene obrazni skelet (čeljusti, orbite), pa tudi ledvice, testise, žleze slinavke in mlečne žleze, centralni živčni sistem.

Fotografija Burkittovega limfoma

Sporadična varianta se pojavi zunaj endemičnega območja in tumor ima enako lokalizacijo.

Različica, povezana z imunsko pomanjkljivostjo, se pojavi v ozadju stanj imunske pomanjkljivosti. Na primer po presaditvi organov in bolnikih z aidsom. Pogostejša je pri okuženih z virusom HIV in se razvije v zgodnjih fazah osnovne bolezni. Bolj pogosto moški zbolijo. Kaže se s povečanjem bezgavk, vranice in poškodbami kostnega mozga (levkemija). Slednje pomeni pomanjkanje hematopoeze kostnega mozga - razvijejo se hude citopenije (zmanjšanje vseh krvnih slik).

Zdravljenje tumorja Brackett v Izraelu izvajajo številne klinike. Vključuje operacijo odstranjevanja tumorja (če je mogoče in na voljo), kombinacijo kemoterapije, radioterapije in imunoterapije. Eno od obetavnih področij je biološka terapija - uporaba monoklonskih protiteles, ki delujejo na patološko spremenjene B-limfocite, kar prispeva k regresiji bolezni. Napoved zdravljenja je odvisna od faze procesa v času zdravljenja, starosti bolnika in lokalizacije primarnega žarišča.

Možganski limfom

Primarni limfomi osrednjega živčevja predstavljajo le 1-2% celotne NHL. Najdemo jih pri starejših ljudeh, starih od 60 do 70 let, njihova razširjenost pa narašča s starostjo. Pri mladih se možganski limfom pojavlja le ob stanjih imunske pomanjkljivosti: imunskih boleznih, sindromih primarne imunske pomanjkljivosti, okužbi s HIV, po presaditvi organov, med supresivno terapijo (metotreksat). Pogosto so tumorji povezani z virusom Epstein-Barr.

Simptomi poškodbe centralnega živčnega sistema se razvijajo postopoma in se razlikujejo glede na lokacijo tumorja. Poraz čelnih rež je najpogostejši in se kaže v tesnobi in osebnostnih spremembah. Bolniki imajo glavobole zaradi povečanega intrakranialnega tlaka. S poškodbami globokih struktur možganov se pojavijo epileptični napadi. Pri vseh bolnikih z imunsko pomanjkljivostjo ima možganska lezija multifokalni značaj in tumor preraste v možgansko ovojnico.

Napoved bolezni je neugodna, saj tudi odstranitev tumorja ne poveča preživetja. To je posledica številnih dejavnikov: več lezij, infiltrativna rast, globoka lokacija. Pri zdravljenju se uporabljajo standardni kemoterapevtski režimi (CHOP), ki so kombinirani z radioterapijo, vendar to ne vodi k povečanju preživetja. Ena radioterapija zagotavlja stopnjo preživetja 1-1,5 leta.

Rezultati zdravljenja so se nekoliko izboljšali po uporabi citostatikov, ki prodirajo skozi krvno-možgansko pregrado - intravenska infuzija visokih odmerkov metotreksata, ki več kot en dan vzdržujejo potrebno koncentracijo aktivne snovi v možganih. Poleg tega se metotreksat injicira endolumbalno v cerebrospinalno tekočino s prebodom na ravni 4-5 ledvenega vretenca. To omogoča doseganje visoke koncentracije aktivne snovi v cerebrospinalni tekočini in izboljšanje rezultatov zdravljenja. Poleg metotreksata se uporabljajo vinkristin, prokarbazin in ciklofosfamid. Primarna poškodba hrbtenjače je zelo redka in ima slabo prognozo. Klinične lezije se kažejo v mišični oslabelosti, senzoričnih in gibalnih motnjah.

Kožni limfom

Neoplastične bolezni te lokalizacije so povezane s širjenjem spremenjenega klona limfocitov v koži. Neoplazme v limfoidnem tkivu kože ostanejo dolgo neprepoznane, bolnike pa dolgo časa zdravijo dermatologi z drugimi diagnozami. To je posledica dejstva, da novotvorbe v limfoidnem tkivu posnemajo različne kronične vnetne dermatoze (ekcem, parapsorijaza, urtikarija, alergijski dermatitis). In le temeljit pregled (patomorfološki in imunohistokemični pregled vzorcev biopsije) omogoča ugotavljanje limfomov T- in NK-celic (prevladujejo in predstavljajo 90%) in B-celic (nekaj več kot 9% primerov). Povprečna starost bolnikov, ki imajo prve znake bolezni, je 54-65 let.

Skoraj četrtina bolnikov ima v preteklosti čezmerno osončenost (sončne opekline) in stik s škodljivimi industrijskimi dejavniki. To so kemikalije, povečana prašnost, neugodna mikroklima, stik z gorivi in ​​mazivi. Razkrita je tudi prisotnost onkološke patologije pri sorodnikih - onkoloških boleznih notranjih organov. Kožni limfomi so lahko T-celice in B-celice, vendar prvi prevladujejo..

Potreba po izolaciji limfomov po tem principu ni posledica le posebnosti kliničnih manifestacij, temveč tudi pomembne razlike v prognozi. Najprej so limfomi T-celic hujši in imajo slabo prognozo. Kar zadeva manifestacije v kliniki, so pri T-celicah opažene generalizirane kožne lezije in B-celice se pogosto kažejo kot posamezni elementi. Za postavitev diagnoze pa niso dovolj le klinične manifestacije - histološki pregled in imunohistološki.

Glivična mikoza je najpogostejši maligni tumor limfoidnega tkiva kože. V stopnjah I - II - A zdravljenje vključuje lokalne glukokortikosteroide, ultravijolično obsevanje lezij in PUVA terapijo. V poznejših fazah (IIB-III) zdravljenje poteka na hematoloških oddelkih po splošnih protokolih. Pozne faze imajo slabo prognozo, kljub stalnemu zdravljenju zaradi napredovanja.

Fotografija benignega limfocitoma

Pomembno je vedeti, da med kožno patologijo obstajajo benigni tumorji. Limfocitom ali psevdomlimfom kože je benigni tumor, povezan s hiperplazijo limfoidnega tkiva kože. Po histologiji kožni limfocitom sestavljajo limfociti in histiociti. Limfocitom lahko spontano nazaduje in se ponovno pojavi.

V večini primerov njegov razvoj olajšajo poškodbe kože (mikrotravme, tetovaže, akupunktura, piki žuželk, silikonski vsadki, nošenje uhanov in pirsingov). Pogosto se limfocitomi pojavijo v ozadju okužbe - garje, borelioze, lišmanije, virusa človeške imunske pomanjkljivosti.

Mediastinalni limfom

Najpogosteje v mediastinumu najdemo Hodgkinov limfom, velike B-celice in T-celice. Ker je rentgenska slika (v mediastinumu najdejo ogromen tumor) in je klinika za vse oblike nespecifična (težko dihanje, bolečine v prsih, kašelj, zastrupitev), le histološka diagnoza omogoča razjasnitev diagnoze in izbiro učinkovitega zdravljenja. Vir tumorja so mediastinalne bezgavke ali timusna žleza. Tumor se širi na sosednje organe (pljuča, pleura, krvne žile, prsnica, perikardij), bolniki imajo izliv v pleuro in perikardij, kar otežuje potek bolezni.

Limfom vranice

Nanaša se na počasne oblike bolezni. Je asimptomatsko in se med pregledi in ultrazvokom zazna naključno. Zaradi povečanja vranice se stisnejo sosednji organi (želodec, črevesje). Pacient se pritožuje zaradi teže v levem hipohondriju, hitre sitosti med obroki. Drugi simptomi so nespecifični in so skupni limfoproliferativnim boleznim: izguba teže, znojenje, zvišana telesna temperatura zvečer in ponoči.

Edina metoda za diagnozo je odstranitev vranice, čemur sledi pregled (histološki in imunohistokemični). Ob počasnem in asimptomatskem poteku z normalno krvno sliko bolnik ne potrebuje zdravljenja. V primeru sprememb v krvi, pritožb zaradi šibkosti, znojenja, povečanja bezgavk in vranice se izvaja zdravljenje z rituksimabom (človeška monoklonska protitelesa - Mabthera, Acellbia pripravki). Bilo je primerov preobrazbe v bolj agresivno obliko.

Tumorji slinavke

Če upoštevamo limfoproliferativne tumorje žleze slinavke, potem je na prvem mestu varianta difuznega velikega B-celičnega limfoma, avtoimunsko kronično vnetje pri Sjogrenovem sindromu pa poveča tveganje za limfom MALT. Po pogostnosti limfoma MALT je na prvem mestu želodec, nato kostni mozeg in organi glave - žleze slinavke in orbita. Sjogrenove bolezni ni mogoče šteti za benigno, ker obstaja veliko tveganje za limfome, smrtnost pa se znatno poveča ob prisotnosti limfoproliferativnih bolezni.

Sjogrenova bolezen velja za avtoimunsko in limfoproliferativno bolezen, saj že v zgodnji fazi (v prvih 4-5 letih) 56% bolnikov razvije limfom tipa MALT. Znak, po katerem lahko sumimo na limfoproliferativno bolezen, je dolgotrajno povečanje žleze do II. Stopnje in limfadenopatija ali kombinacija povečane žleze s splenomegalijo. Za zgodnjo diagnozo limfoproliferativnih bolezni žlez se uporablja biopsija povečane žleze. Občutljivost na imunokemoterapijo tumorjev žlez slinavk različnega izvora je velika in stopnja remisije je 84-100%.

Med reaktivnimi (pojavijo se v ozadju sistemskih bolezni) lahko tumorju podobne lezije žlez slinavk, ki se včasih lahko spremenijo v maligni limfom, rečemo benigna limfoepitelna lezija žleze. Obstaja difuzna limfocitna infiltracija parenhima žleze z razvojem atrofije žlez. Ta lezija se pojavi pri avtoimunskih boleznih..

Druga patologija benigne geneze je nekrotizirajoča sialometaplazija. Bolezen se pri starejših pogosto razvije z dekompenzacijo bolezni srca in ožilja ali ledvično odpovedjo. S to boleznijo se v slinavkah trdega in mehkega neba razvije benigni vnetni proces..

Poškodbe neba v anamnezi lahko povzročijo otekanje ali boleče rane na nebu. V kliniki je videti kot neboleče vozlišče pod majhno sluznico neba (do 1 cm). Včasih so vozli lahko simetrično nameščeni v nebu, sluznica nad njimi je rdeča in ni razjedena. S hudo sialometaplazijo se sluznica nad vozliščem ulcerira. V 1,5-2,5 mesecih spontano nazaduje, pri nekaterih se ponovno razvije. Kljub tipični sliki se končna diagnoza ugotovi z morfološkim pregledom.

Posebne oblike limfomov

Sladni limfom (znan tudi kot maltoma ali MALT limfom) je tumor iz limfoidnega tkiva sluznice. To pomeni, da se spremembe ne pojavijo v bezgavkah, kot v klasični različici, temveč v sluznici. Ta vrsta limfoma je odkrita v drugi polovici življenja in prizadene predvsem ženske. Sladni limfom se lahko razvije v katerem koli organu, pogosteje pa so prizadeti želodec, ščitnica in žleze slinavke. V teh organih se spremeni spremenjeno limfoidno tkivo po avtoimunskem procesu ali dolgotrajnem kroničnem vnetju.

Želodčni limfom je najpogostejša različica MALT oblik, ki se razvije po 60 letih. Menijo, da je provokativni dejavnik tega tumorja okužba s Helicobacter pylori. Aktivacija onkogenega procesa se lahko zgodi tudi pri dolgotrajni drugi okužbi. Običajno se tumor pojavi v antrumu želodca, manj pogosto je prizadeto telo. Običajno želodčna sluznica ne vsebuje kopičenja limfoidnega tkiva. Prisotnost H. pylori v sluzi stimulira klone B-limfocitov, kar vodi do tvorbe limfoidnega tkiva. B-limfociti v tkivu kopičijo genetske spremembe - t translokacija (11; 18). Najdemo ga samo v oblikah MALT in je povezan z agresivnim potekom bolezni. V primeru translokacije odprava tumorja po antibiotičnem zdravljenju s H. pylori ni mogoča. Translokacija je pomemben pokazatelj za pravilno izbiro zdravljenja.

Klinična slika je odvisna od stadija. Zgodaj - ni simptomov ali obstajajo manjše dispeptične motnje in sindrom neizražene bolečine, ki se ne razlikuje od tistih pri kroničnem gastritisu. Pojavijo se zgaga, riganje z zrakom, boleče bolečine v epigastriju, ki niso povezane z vnosom hrane. Posebnosti so trajni simptomi in poslabšanja več kot 3-krat na leto. Z nadaljnjim razvojem se pojavljajo pritožbe, značilne za maligne limfoproliferativne tumorje (izguba teže, zmanjšan apetit, zvišana telesna temperatura). V preiskavi krvi se lahko zmanjša hemoglobin in število rdečih krvnih celic.

V smislu pregleda se opravi fibrogastroskopija z biopsijo, saj le fibrogastroduodenoskopija ne razkrije značilnih sprememb za to bolezen. Zato se na sumljivih predelih želodca opravi več biopsij, končna diagnoza pa temelji na morfološkem pregledu..

Na začetni stopnji se v sluznici nahajajo limfoidni folikli, ki so obdani s plaščem in plazemskimi celicami. V reaktivni fazi so limfoidni folikli obdani z majhnimi limfociti, ki prodrejo v sluznico. V fazi razvitega limfoma se celice, podobne centrocitom, nahajajo okoli foliklov. Kot smo že omenili, z nizko stopnjo malignosti terapija proti Helicobacter pylori vodi v izginotje limfoidnega tkiva v sluznici - substrat izgine, iz katerega se kasneje razvije limfom MALT. V drugih primerih je zdravljenje predpisano v skladu s protokolom.

Limfom tankega črevesa ima različne histološke različice: MALT-oblika, folikularna, difuzna velikocelična, periferna T-celica, anaplastična velikocelična. Bolezen se kaže z bolečinami v trebuhu, pri agresivnih T-celičnih oblikah pa se lahko na začetku bolezni pojavi črevesna perforacija. Tako fenotip T-celic spada med neugodne dejavnike. Kot neugodni dejavniki se štejejo tudi pozne faze bolezni in splošno slabo stanje bolnika. Limfom tankega črevesa se zdravi s sodelovanjem kirurgov, radioterapevtov in kemoterapevtov. Pri lokaliziranih oblikah se izvaja resekcija tumorja in radioterapija. V naprednih fazah - kemoterapija.

Program kemoterapije, odvisno od različice tumorja. Pri bolnikih z nizko stopnjo malignosti se lahko uporablja monoterapija s fludarabinom (lahko se uporabi fludarabin + ciklofosfamid). Za agresivne se uporablja način SNOR. Radiacijsko terapijo uporabljamo, če je tumor sprva velik ali če po kemoterapiji ostane ostanek tumorja. Enteropatija, povezana s T-celicami, je redka bolezen, ki povzroča drisko in znatno izgubo teže. V tankem črevesu se pojavijo obsežne razjede in nekroze. Kirurško zdravljenje in kemoterapija nimata velikega učinka. Napoved je neugodna.

Kot lahko vidite, ima lahko limfom pri odraslih drugačno strukturo in lokalizacijo. Zato so tudi znaki limfoma pri odraslih in potek bolezni različni. Značilni simptomi (na primer povečanje vranice, bezgavk) lahko kažejo na prisotnost te bolezni limfnega sistema, vendar le krvni test, histološki pregled biopsijskega vzorca, imunološke študije lahko natančno ugotovijo pripadnost določeni vrsti tumorja in izberejo pravilno zdravljenje.

Če upoštevamo hitrost rasti vseh limfomov, potem štejemo za indolentne: B-celično-limfocitne, folikularne (I-II tip), glivične mikoze, obrobno območje, angioimunoblastične in anaplastične velike celice. Ti tumorji imajo ugodno prognozo. Med agresivne spadajo: folikularni (tip III), difuzni, velikocelični, Burkittu podobni, B-velikocelični mediastinal. Zelo agresivni vključujejo: limfom plaščnega območja, T-celico tankega črevesa, periferno T-celico, Burkittov tumor.

Razlogi

Zanesljivi razlogi niso znani, vendar obstajajo dejavniki, ki povečujejo tveganje za razvoj bolezni:

• Nalezljivo. Pri razvoju variante Burkittovega limfoma, endemičnega za Afriko, se virus Epstein-Barr šteje za pomembnega. V 100% primerov so ugotovljene kršitve 8. kromosoma. Sporadična varianta bolezni je redka. Na splošno virusno DNA najdemo v 30% primerov. Virus imunske pomanjkljivosti povečuje tudi tveganje za nastanek NHL. Poleg tega je stopnja tveganja za limfoproliferativne bolezni odvisna od časa bolezni AIDS in časa protiretrovirusnega zdravljenja. Limfotropni virus tipa I je prepoznan kot vzrok za razvoj T-celične levkemije / limfoma, pilorija Helicobacter pa vzrok za pojav limfomov MALT v prebavnem traktu.
• Okoljski dejavniki. Herbicidi, fungicidi in insekticidi, ki se uporabljajo v kmetijskem sektorju, negativno vplivajo na telo. Pri dolgotrajnem stiku z njimi se incidenca poveča za 2-7 krat.
• Starost je pomemben dejavnik tveganja za NHL. Večina primerov NHL je diagnosticirana pri ljudeh, starejših od 60 let.
• Ionizirajoče sevanje nekoliko poveča tveganje za NHL.
• Primarna in sekundarna imunska pomanjkljivost (razvije se med jemanjem imunosupresivov). Obstaja povezava med disfunkcijo imunskega sistema in razvojem NHL pri dednih sindromih (Wiskott-Aldrich, Klinefelter, Chediak-Higashi). Četrtina bolnikov z dedno patologijo imunskega sistema razvije maligne novotvorbe, 50% pa jih razvije NHL. Najpomembnejša je imunosupresivna terapija, predpisana za presaditev organov. V razmerah imunske pomanjkljivosti se razvijejo agresivni difuzni velikocelični limfomi in pogosto prizadene osrednji živčni sistem.
• Menijo, da se pri jemanju steroidov, mustargena, ciklofosfamida tveganje za NHL poveča.
• Poveča tveganje za debelost NHL.

S kombinacijo več dejavnikov se tumor pogosteje razvije. Morda ima uporaba kave, koka-kole, jetrnih jedi negativen učinek, vendar ni prepričljivih podatkov o vrednosti teh živil. Kajenje in alkohol prav tako ne igrata pomembne vloge pri razvoju te bolezni..

Simptomi limfoma

Simptomi limfoma so različni, vendar so prve manifestacije bolezni otečene bezgavke na obrobju. Sprva nekoliko spremenijo velikost in ostanejo mobilni (niso spajkani na kožo in okoliška tkiva). Z napredovanjem bezgavk se združujejo in tvorijo konglomerate (pogosteje z limfogranulomatozo). Pomembno je, da pri limfomih povečane bezgavke ne spremljajo znaki vnetja (vozlišča so neboleča) in ni znakov nalezljive bolezni (tonzilitis, tonzilitis, sinusitis). Prav tako je treba biti pozoren na vozlišča, ki so se povečala kot odziv na nalezljivi dejavnik, vendar se dolgo ne zmanjšujejo in, nasprotno, povečujejo. Hkrati se pri vseh limfomih razlikujejo skupni znaki bolezni (tako imenovani B-simptomi):

• Temperatura (vročina do 38 C).
• Hudourno nočno potenje.
• Izguba teže.

Drugi simptomi so odvisni od tega, kje se nahaja limfom. Simptomi pri odraslih (na vratu se naredi konglomerat povečanih vozlov) se kažejo s stiskanjem požiralnika in sapnika - težave pri požiranju hrane, težave z dihanjem in kašljanjem. Običajno se limfogranulomatoza kaže s povečanimi bezgavkami na vratu, ki se združijo s sosednjimi tkivi in ​​tkivi. Sprva so povečana vozla mobilna, elastična, redko boleča in se ne držijo kože. Če hitro zrastejo in se združijo v velike konglomerate, se pojavi občutek nelagodja. Nekateri bolniki po zaužitju alkohola občutijo otekanje bezgavk. Spajanje vozlov v konglomerate ni značilno za ne-Hodgkinove oblike.

Pri odraslih so na vratu površinske in globoke bezgavke. Površinska vratna vozlišča se nahajajo v bližini vratnih ven (zunanjih in sprednjih), na robu trapezne mišice in na zadnji strani vratu. Od teh limfne žile prenašajo limfo do globokih vozlišč, ki se nahajajo v verigi vzdolž vratne vene in so razdeljena na zgornja globoka in spodnja. Glede na to, da so vse bezgavke povezane, se tumorski proces hitro širi, povečane in varjene bezgavke pa deformirajo vratno območje in stisnejo organe.

Povečanja dimeljskih in aksilarnih bezgavk ne spremlja nelagodje in poslabšanje dobrega počutja, zato bolniki na to dlje časa niso pozorni. Ob znatnem povečanju bezgavk v trebušni votlini, ki ga odkrijemo z ultrazvokom, ali poškodbi Waldeyerjevega obroča lahko sumimo na ne-Hodgkinov limfom. Podobno generalizirano limfadenopatijo pogosto najdemo v NHL..

Simptomi ne-Hodgkinovega limfoma s prizadetostjo dojk vključujejo nelagodje v prsih in bolečino, povezano s pogostimi B-simptomi. Zajetni limfom nazofarinksa povzroča težave z dihanjem skozi nos, možna je izguba sluha, saj je aparat notranjega ušesa stisnjen in izbočen, povezan s stiskanjem očesne orbite. Z izolirano lezijo paraortalnih bezgavk, ki se nahajajo retroperitonealno vzdolž hrbtenice, bodo bolnika ponoči motile bolečine v ledvenem delu. Povečane bezgavke trebušne votline povzročajo nelagodje v trebuhu, razvoj črevesne obstrukcije, limfostaze, črevesne dispepsije (napenjanje, driska), moteno uriniranje, obstruktivna zlatenica. Primarni testisni limfom povzroča erektilno disfunkcijo, povečanje mošnje.

Mediastinalni limfom

Lokalizacija tumorja v mediastinumu je značilna za limfogranulomatozo in T-limfoblastni limfom. Pri 15-20% bolnikov se limfogranulomatoza začne natančno s povečanjem vozlišč mediastinuma, ki se med fluorografijo po naključju odkrije. Kasneje, ko je velikost tumorja pomembna, se pojavi obsesiven kašelj, težko dihanje, bolečine za prsnico, težave pri požiranju, izguba glasu in stiskanje zgornje votle vene, kar se kaže z otekanjem obraza, glavoboli, razširjenimi žilami vratu in obraza.

Pogosto se razvije hidrotoraks (tekočina v plevralnem prostoru), kar poslabša dihalne stiske, perikardialni izliv pa lahko povzroči srčno tamponado. Veliki limfomi stisnejo ne samo požiralnik, temveč tudi želodec, zato je v želodcu težka teža, apetit se zmanjša in pojavi se izpiranje. Če je pritrjena lezija centralnega živčnega sistema, se pri bolniku pojavijo konvulzije in okvara zavesti, poškodba kostnega mozga pa poteka s citopenijo. Glede na hitro rast tumorja se bolnikovo stanje hitro poslabša.

Fotografije simptomov mediastinalnega limfoma

V prisotnosti velike tumorske mase se na vratu in prsnem košu pojavi venska mreža.

Burkittov limfom: simptomi

Je najpogostejši tumor na trebuhu pri otrocih, starih 5 let ali več. Značilna je klinika "akutni trebuh", katere vzrok je črevesna obstrukcija zaradi stiskanja črevesnega tumorja od zunaj, prebavne krvavitve in perforacija želodca ali črevesja.

Lokalizacija tumorja v trebušni votlini je značilna za hitro rastoč limfom, ki zahteva nujno zdravljenje. Rast tumorja je tako hitra, da je pogosto v času, ko je bolnik hospitaliziran, lezija ogromen tumorski konglomerat, v katerem sodeluje več organov. Bolniki so v bolnišnico sprejeti v resnem stanju, ki je povezano z zastrupitvijo, veliko tumorsko maso, izčrpanostjo in hudimi elektrolitskimi motnjami. Burkittov tumor poleg trebušnih organov prizadene tudi ledvice, jajčnike, bezgavke na vratu, v 15% pa je prizadeta obrazna lobanja. Mediastinum je redko vključen v postopek..

Pri bolnikih se hitro razvije akutna ledvična odpoved, ki je povezana ne le z okvaro ledvic, temveč tudi s sindromom lize tumorja in okvarjenim izločanjem urina zaradi stiskanja sečevodov s tumorjem.

Primarni kožni limfomi

Najpogostejša glivična mikoza. V začetni fazi se pojavijo počasi naraščajoče pike, podobne ekcemom. S prehodom na stopnjo plaka elementi postanejo gosti in jih začutimo s palpacijo. Obloge so velike 4 × 5 cm, so rdeče, zmerno srbeče. Z napredovanjem bolezni v poznejših fazah se število elementov zobnih oblog poveča in pojavijo se posamezna vozlišča 6 × 8 cm, ki imajo jasne meje in temno rdečo barvo. Pacient je zaskrbljen zaradi močnega srbenja. Nekatera vozlišča se lahko ulcerirajo. To je že stopnja tumorja. Proces pri različnih bolnikih ni nujno skozi vse faze in začetek bolezni je možen iz tumorske faze..

Kožni limfom. Fotografije simptomov v zgodnji in pozni fazi

Analize in diagnostika

• Klinični krvni test z izračunom formule levkocitov in določitvijo ESR se izvaja samo za izključitev levkemije. Limfoma ne diagnosticirajo s krvnim testom, ker krvni test za limfom ne kaže posebnih sprememb. Povečana ESR odraža aktivnost procesa, mogoče je zmanjšati število eritrocitov, levkocitov, trombocitov. Klinično se to kaže v slabokrvnosti (utrujenost in težko dihanje), povečani dovzetnosti za okužbe in nagnjenosti k krvavitvi.
• Biokemijski krvni test - pogosto se določi zvišanje ravni laktat-dehidrogenaze.
• CT prsnega koša, trebuha, medeničnih organov in vratu. CT za celo telo je zaželen.
• Ultrazvok majhne medenice in trebušne votline.
• Aspiracija kostnega mozga in trepanobiopsija.
• V primeru pritožb iz prebavil se izvaja ezofagogastroduodenoskopija in kolonoskopija..
• Ko se pojavijo simptomi iz centralnega živčnega sistema, se za odkrivanje tumorskih celic opravijo MRI možganov in citološki pregled cerebrospinalne tekočine.
• Bistvenega pomena sta histološki pregled (biopsija kostnega mozga ali bezgavke) in imunohistokemija. Imunohistokemijska študija razkriva B-celične markerje, T-celične markerje, težke in lahke verige imunoglobulinov.
• Citogenetske raziskave - ugotavljanje nepravilnosti v kromosomih. V primeru različice plaščnih celic je treba pridobljeni material (kostni mozeg, kri, bezgavke) pregledati na prisotnost translokacije t (11,14).
• Najbolj informativna je pozitronska emisijska tomografija, ki združuje zmožnosti CT in radionuklidne metode..

Zdravljenje limfoma

Kako se zdravi ta bolezen? Odvisno od oblike. Pri indolentnih limfomih zdravljenje v prvi fazi morda ni predpisano. "Opazovalne" taktike se uporabljajo za počasi tekoče folikularne limfome. Ko se pojavijo simptomi, ki kažejo na poškodbe notranjih organov ali ko proces začne hitro napredovati, se začne zdravljenje (radioterapija, kemoterapija, monoklonska protitelesa, citostatiki, presaditev matičnih celic). Zdravljenje agresivnih oblik se izvaja takoj po diagnozi..

Osnovno zdravljenje je kemoterapija ali kemoimunoterapija. Včasih se po zaključku tega zdravljenja izvede radioterapija in ostane ostanek tumorja. Če govorimo o Hodgkinovem limfomu v zgodnjih fazah, se takoj uporabi radioterapija. Kemoterapija je standardno zdravljenje agresivnih limfomov. V skladu s protokoli se uporabljajo standardni režimi polikemoterapije: CHOP (doksorubicin + ciklofosfamid + vinkristin + prednizolon) ali R-CHOP z dodatkom rituksimaba (monoklonska protitelesa). Glede na stadij bolezni se uporabljajo različne možnosti zdravljenja:

• V stadiju I-II brez velikega tumorja in v odsotnosti neugodnih napovednih dejavnikov se dajo samo 3-4 tečaji CHOP ali R-CHOP. Po koncu polikemoterapije se prizadeta območja obsevajo.
• Na stopnjah III-IV se izvede 6-8 tečajev R-CHOP, čemur sledi radioterapija.

Običajno takšno zdravljenje daje stabilno remisijo, vendar so pogosti primeri ponovitve tumorja. Ponovitev se šteje za zgodnjo, če se razvije pred 1 letom po koncu zdravljenja in pozno, če po 1 letu. V tem primeru se taktika zdravljenja spremeni: uporabljajo zdravila druge vrste (kombinacija zdravil iz platine in citarabina) v običajnih odmerkih, nato se izvaja kemoterapija z velikimi odmerki in avtologna presaditev matičnih celic. Cilj kemoterapije z velikimi odmerki je uničiti vse tumorske celice, ki niso bile uničene s standardnimi odmerki zdravil.

Zdravljenje z drugo linijo DHAP vključuje deksametazon, cisplatin, citarabin in faktor, ki stimulira kolonije granulocitov (stimulator levkopoeze, zlasti granulocitov). Izvedeta se dva taka cikla in ko se doseže popolna ali delna remisija, se daje kemoterapija z velikimi odmerki. Kemoterapevtski režimi, ki vključujejo platino in citarabin, so standard za številne primere. Kombinacija pripravkov platine in citarabina temelji na sinergijskem delovanju.

Pri folikularnih vrstah limfomov je glede na njihovo relativno benigno v začetnih fazah predpisana samo radioterapija, če je tumorska masa velika, pa je priporočljiva kemoterapija. V poznejših fazah se dajo režimi COP in CHOP ter doda rituksimab. Možna je tudi uporaba režimov, ki vsebujejo fludarabin, ki se običajno uporabljajo pri kronični limfocitni levkemiji. Ta režim vključuje fludarabin, ciklofosfamid in Mabthero (monoklonska protitelesa).

Zdravljenje mediastinalnega limfoma je odvisno od stopnje. Ko se diagnosticira druga stopnja bolezni, se predpiše kemoterapija in zdravljenje z obsevanjem. V hujših primerih - kirurško zdravljenje in nato kemoterapija.

Zdravljenje želodčnih limfomov MALT v poznejših fazah vključuje kirurško poseganje, po katerem se izvaja kemoterapija po režimu COP (ciklofosfamid, vinkristin, prednizolon), pri agresivnem tumorju pa režim CHOP. Pri remisiji bolniki vsakih šest mesecev pet let opravijo endoskopski pregled operiranega želodca in ugotovijo prisotnost Helicobacter pylori. Če odkrijemo bakterije, izvedemo izkoreninjenje. Če se odkrije ponovitev ali razširjanje tumorja, se izvede kemoterapija ali radioterapija.

Za najhitreje rastoči in najagresivnejši Burkittov tumor je značilna visoka kemosenzitivnost, zato se s kratko pulzirajočimi velikimi odmerki polikemoterapije v kombinaciji z rituksimabom doseže popolna remisija (hematološka in citogenetska) v 80-90%. Dejavniki neugodne prognoze, ki zahteva intenzivno kemoterapijo, vključujejo poškodbe centralnega živčnega sistema, kostnega mozga, ledvic, veliko velikost tumorja in povečanje LDH za več kot 2-krat. Zdravljenje mora vključevati tudi korekcijo elektrolitskih motenj, ob odpovedi ledvic pa se izvajajo dnevne hemodializne seje, med katerimi se nadaljuje s kemoterapijo. Pojavijo se ponovitve tumorjev in njihovo zdravljenje ostaja nerešen problem..

Po preučitvi zdravljenja vseh oblik te resne bolezni in njene nagnjenosti k ponovitvi tudi po več tečajih polikemoterapije lahko ugotovimo, da zdravljenje limfoma s sodo nima podlage. Da, izvede se alkalizacija z raztopino sode, vendar 4-odstotne infuzije natrijevega bikarbonata ob prisotnosti sindroma masivne tumorske citolize, vendar to nima nič skupnega z jemanjem sode v notranjosti.

Forumi o limfomih

Kot pri vsaki onkološki bolezni je očitno in razumljivo, da bolnika in njegove svojce skrbi učinkovito zdravljenje in možnost popolnega zdravljenja. Zato vsi obiščejo forum bolnikov s to boleznijo in delijo svoje izkušnje v zvezi z diagnozo in zdravljenjem. Forumi imajo različna imena: "Forum za življenje - limfom", "Limfom - forum za komunikacijo pacientov", "HIV in Hodgkinov limfom", poleg tega pa se obrnete tudi na fundacijo "Daj življenje". Forumi obveščajo vodilne ruske raziskovalne inštitute za hematologijo, onkologijo in transfuziologijo. Med njimi so "Raziskovalni inštitut za hematologijo in transfuziologijo", "Raziskovalni inštitut za otroško onkologijo, hematologijo in transplantologijo poimenovan po V.I. R. M. Gorbacheva "," Nacionalni medicinski raziskovalni center za onkologijo. N.N. Petrov "v Sankt Peterburgu", MNIOI im. P.A. Herzen "in" N.M. N.N. Blokhin "v Moskvi.

Vsi so enotni v mnenju, da je prva linija zdravljenja povsod enaka in da so za to na voljo vsa zdravila. Marsikomu uspe dobiti kvoto za popolnoma brezplačno zdravljenje. Kemoterapija je na voljo brezplačno, zato med zdravljenjem v drugih državah ni smisla iskati možnosti zdravljenja. Z uspešnim potekom zdravljenja s prvovrstnimi zdravili je vse omejeno. Na forumih obstajajo celo pregledi nosečnic, ki jim je bila med nosečnostjo diagnosticirana bolezen. Če ima glede na rezultate histologije in imunohistologije tumor ugodno prognozo, so nosečnice preprosto nadzorovali in jim ponudili, da preložijo kemoterapijo, dokler se otrok ne rodi. Če je prišlo do zmerno agresivnega limfoma. In je napredovala, ženska je začela zdravljenje, vendar z manj agresivnimi zdravili, ki jih je mogoče uporabljati med nosečnostjo. Posledično so ženske nosečnost in rodile same ali so bile rojene s carskim rezom..

Forum Cured kaže, da lahko premagate limfom in začnete znova - po limfomu se življenje nadaljuje. Vsak na podlagi svojih izkušenj svetuje, da natančno diagnozo določite čim prej (včasih narediti več biopsij, ne čakati na brezplačne preglede itd.), Potem bo lažje obvladati bolezen. Pri limfogranulomatozi je možno popolno ozdravitev v prvi ali drugi fazi - to je zabeleženo pri 90% bolnikov, pri nehodgkinovi - pri 70% bolnikov, zato je pomembno, da ne izgubljamo časa z zdravljenjem z alternativnimi metodami: zdravljenje z antihelmintiki, zelišči (kuga, celandin, omela), kerozin, soda. Ta zdravila ne ozdravijo, ampak povzročajo toksično reakcijo..

Izgubljajoč čas, bolniki pripeljejo bolezen do četrte faze, ki se manj odziva na zdravljenje, sam postopek pa je zaradi splošne zastrupitve telesa in zapletov veliko težji. Ocene zdravljenja limfoma s sodo so negativne. Če res želite preizkusiti to metodo na sebi, jo uporabite v ozadju osnovnega zdravljenja bolezni po protokolu. Če želite biti na tekočem z najnovejšimi novostmi pri zdravljenju te bolezni in vedeti več o svoji bolezni, bo koristno obiskati forum "Lymphoma ru for professional", "Oncology ru", se seznaniti z gradivi konferenc onkohematologov ali črpati informacije iz strokovnih virov in se ne zanašati na nasvete. ljudje daleč od medicine.