Klinične značilnosti nadledvičnih tumorjev pri otrocih.

V otroški kirurgiji se je zanimanje za novotvorbe nadledvične žleze v zadnjem času znatno povečalo. To je posledica povečanja pogostnosti odkrivanja nadledvičnih bolezni zaradi izboljšanja metod topične diagnostike (CT in MRI). V domači in tuji literaturi se tumorji nadledvične žleze v otroštvu štejejo le za določene nozološke skupine..

Po literaturi so najpogostejši tumorji nadledvične žleze pri otrocih nevroblastom (peto mesto med vsemi onkološkimi boleznimi), pa tudi njegove prehodne faze - ganglioneuroblastom, ganglioneuroma. Kortikosteroma je na drugem mestu med tumorji nadledvične žleze pri otrocih in se lahko razvije iz latentne prirojene hiperplazije nadledvične žleze. Feokromocitom pri otrocih je redek (10% vseh PChC), več kot 10% pa je dvostranskih in dednih. Aldosteroma pri otrocih je izjemno redka. Adrenokortikalni rak predstavlja le 0,5% vseh malignih novotvorb pri otrocih. Glede na klinično sliko in hormonsko stanje lahko nadledvične tumorje razdelimo v dve skupini: hormonsko aktivni in tumorji z normalnim hormonskim stanjem telesa. Med hormonsko aktivnimi tumorji se lahko pojavijo tako maligne kot tudi benigne. Pomembno je vedeti, da tumorji brez hormonov niso vedno benigni..

Od začetka leta 2000 je bila laparoskopska adrenalektomija splošno sprejeta kot zlati standard za zdravljenje benignih tumorjev nadledvične žleze pri odraslih. Hkrati v literaturi obstajajo podatki le o 109 laparoskopskih nadledvičnih žlezah pri otrocih (F. Pampalonietal., 2006). Ti kazalniki so posledica dejstva, da so tumorji nadledvične žleze pri otrocih pogosto maligni. Do zdaj so nekatera vprašanja v zvezi z indikacijami in kontraindikacijami, izbiro dostopa in tehničnimi vidiki takih situacij še vedno sporna (E. D. Skarsgard, C. T. Albanese, 2005).

Klinične manifestacije nadledvičnih tumorjev so zelo raznolike. Približno 50% vseh nadledvičnih žlez pri otrocih so "naključne ugotovitve", ugotovljene med ultrazvokom trebuha. Hipertenzija in motnje elektrolitov so najpogostejši simptomi. Za do 80% raka nadledvične skorje je značilen virilizacijski sindrom. Pri dečkih se to kaže v obliki zgodnje "pubertete" s povečanjem penisa in mošnje, sramnih dlak, aken in razbijanja glasu. Za dekleta so značilni prezgodnji sramni in aksilarni lasje, hipertrofija klitorisa, akne, slab glas, povečana stopnja rasti, oslabljen razvoj mlečne žleze in odsotnost menstruacije. Feminizacija je redka (pri dečkih, zapoznela puberteta, ginekomastija, hipertenzija; prezgodnji spolni razvoj). Za Cushingov sindrom so značilni zaobljen obraz, dvojna brada, bikov vrat, debelost, počasna rast, hipertenzija, akne, strije, zmanjšana toleranca za glukozo.

Pri diagnozi nadledvičnih tumorjev so poleg metod sevanja (ultrazvok, CT, MRI, scintigrafija) učinkoviti tudi funkcionalni testi. Pri nevroblastomih so to kazalniki ravni vanililne mandljeve kisline (VMC), homovanilne kisline (HVA), dopamina v dnevnem urinu, določanje nevronsko specifične enolaze v krvnem serumu, kortikosteroma - deksametazonski test, kortizola v serumu in urinu; za adrenokortikalni rak in virilizacijske tumorje - DGEA-S, serumski androgeni; s FHC - metanefrini in kateholamini v urinu in krvnem serumu; z aldosteromo - razmerje serumskega aldosterona do aktivnosti renina v plazmi (> 30); s prirojeno nadledvično hiperplazijo - serumski 17-hidroksiprogesteron (marker v 95% primerov).

Indikacije za adrenalektomijo pri otrocih in mladostnikih so: kakršni koli znaki hormonske aktivnosti tumorja; simptomi, ki povzročajo sum na malignost novotvorbe; premer tumorja nad 2,0 cm in njegova rast v 6 mesecih. opazovanje. Indikacije za laparoskopsko odstranjevanje nadledvičnih tumorjev so: ni znakov invazivne rasti in metastaz; velikost novotvorbe je manjša od 5 centimetrov. Vendar je lahko slednji kazalnik manjši, če je otrok mlajši od 4-5 let..

V obdobju od 2005 do 2015 je bilo v naši kliniki na opazovanju 20 otrok z nadledvičnimi tumorji. Sedem jih je imelo maligne in 13 benignih tumorjev. Vseh 20 otrok je bilo operiranih. Dolgoročni rezultati kirurških posegov so bili odvisni od narave tumorjev, sočasnih hormonskih, presnovnih kardiovaskularnih in drugih motenj ter trajanja bolezni..

Tako so nadledvični tumorji pri otrocih in mladostnikih redki, vendar imajo potencialno veliko tveganje za hormonske krize in maligno rast. Kirurški poseg, ki ustreza naravi tumorja, je v veliki večini primerov edina zanesljiva metoda zdravljenja..

Nadledvični tumor

Nadledvični tumor je endokrina bolezen, za katero so značilne benigne ali maligne (redkeje) novotvorbe iz nadledvičnih celic.

Nadledvične žleze so endokrine žleze, ki so po strukturi in delovanju precej zapletene in so sestavljene iz dveh plasti: kortikalne (zunanje) in možganske (notranje). Nadledvična skorja, pa tudi njihov notranji medularni sloj, sintetizirata ogromno različnih hormonov, ki zagotavljajo homeostazo telesa.

Tumorji nadledvičnih žlez motijo ​​hormonsko ravnovesje telesa, ki se kaže v različnih patologijah.

Nadledvični tumor: vzroki

Žal vzrok teh novotvorb ni povsem znan. Ugotovljeno je bilo le, da imata genetski dejavnik in dedna nagnjenost vlogo pri razvoju nadledvičnih tumorjev..

Obstajajo izzivalni dejavniki:
- kronične endokrine bolezni;
- disfunkcija živčnega sistema (stres in depresija);
- arterijska hipertenzija;
- različne poškodbe (tudi zaradi kirurškega posega);
- različne prirojene patologije nadledvične žleze.

Nadledvični tumor: klasifikacija

Glede na svojo lokalizacijo se tumorji nadledvične žleze delijo v dve skupini:
- novotvorbe nadledvične skorje;
- novotvorbe nadledvične možgane.

Tumorji nadledvične skorje (zunanja plast) so redki. Tukaj so:
- aldosteroma;
- kortikoestroma;
- kortikosteroma;
- andosteroma;
- njihove različne mešane oblike.

Tumorji medule lahko izvirajo iz živčnega ali kromafinskega tkiva:
- ginglionevroma;
- feokromcitom (pogost).

Tudi tumorji nadledvične žleze so lahko benigni, ki jih je običajno težko odkriti, in maligni, ki se razvijejo dovolj hitro..
Prav tako so te novotvorbe primarne (razvijajo se iz lastnih elementov) in sekundarne (razvijajo se "na podlagi" tujih elementov).

Primarni tumor nadledvične žleze je lahko hormonsko aktiven (proizvaja katerega koli od hormonov) in homonalno neaktiven ("mrtev").

Hormonsko neaktivni tumorji so praviloma benigne novotvorbe, na primer fibroidi, fibromi, lipomi. Obstajajo pa tudi maligni hormonsko neaktivni tumorji nadledvičnih žlez: pirogeni rak, teratom, melanom.

Hormonsko aktivne novotvorbe so kortikosteroma, kortikoestroma, andosteroma, aldosteroma, feokromocitom.

Nadalje se nadledvične tumorje razlikuje po naravi povzročenih patologij:
- tumorji, ki motijo ​​presnovne procese v telesu (kortikosteromi);
- kršitev presnove vodne soli (aldosteromi);
- povzročajo mišični učinek (androsteromi);
- povzročajo feminizirajoč učinek (kortikoestromi);
- povzročajo mešane metabolično-virusne simptome (kortikoandrosteromi).

Hormonsko aktivni tumorji nadledvične žleze

Hormonsko aktivne novotvorbe so za človeka največjega pomena. zaradi njihove izločevalne aktivnosti se poruši hormonsko ravnovesje v telesu, kar vodi do različnih vrst bolezni.

Glukosteroma.
So najpogostejši tumor nadledvične skorje, ki proizvaja glukokortikoide. Glukosteroma povzroča bolezen Itsenko Cushing, je eden od vzrokov za debelost, zgodnjo puberteto, zgodnje izumrtje spolnih funkcij, arterijsko hipertenzijo.

Aldosteroma.
Proizvaja aldosteron, ki povzroča motnje v regulaciji presnove mineralnih soli in je vzrok za pojav Connesovega sindroma, pa tudi aldosterom povzroča arterijsko hipertenzijo, alkalozo, hipokaliemijo, mišično oslabelost. V veliki večini primerov gre za benigno novotvorbo (96-98%).

Kortikoesteroma.
Ta tumor nadledvične žleze proizvaja estrogene, kar pri moških povzroča spolno šibkost. Na žalost je kortikoesteroma najpogosteje maligna, vendar redka..

Androsteroma.
Ta nadledvični tumor proizvaja androgene. V polovici primerov je maligna, vendar je redka - v 1-3% vseh tumorjev nadledvične žleze (ženske zbolijo 2-krat pogosteje kot moški). Androsteroma povzroči zelo hitro puberteto v otroštvu in hitro upadanje spolne funkcije pri odraslih.

Feokromocitom.
Ta tumor nadledvične žleze proizvaja kateholamine. Feokromocitom v devetih primerih od desetih je benigna novotvorba. Povzroča adrenalinsko krizo, različne zaplete srčno-žilnega sistema, arterijsko hipertenzijo in včasih je vzrok za razvoj diabetesa.

Nadledvični tumor: simptomi

Simptomatologija nadledvičnih tumorjev je zelo obsežna in je odvisna od vrste hormona, ki ga izločajo..

Simptomi aldosteroma se lahko kažejo na naslednji način:
1. Kardiovaskularna skupina simptomov
- arterijska hipertenzija;
- Srčna aritmija;
- dispneja;
- glavoboli;
- hipertrofija in miokardna distrofija;
- otrafija vidnega živca;
- lahko pride do krize, ki včasih privede do možganske kapi in koronarne insuficience.
2. Ledvični simptomi
- razvije se hipokalemija;
- žeja;
- alkalna reakcija urina;
- nokturija;
- poliurija.
3. Nevromuskularni simptomi
- mišična oslabelost;
- konvulzije;
- distrofija mišičnega in živčnega tkiva.

Za simptome kortikosteromov je značilna predvsem manifestacija hiperkortizolizma (Itsenko Cushingova bolezen):
- kaže se odlaganje maščobe glede na tip kašingoida;
- pojavi se arterijska hipertenzija;
- močni glavoboli;
- steroidna sladkorna bolezen;
- hitra utrujenost in mišična oslabelost.
S kortikosteromom se kaže disfunkcija reproduktivnega sistema:
- pri moških se pojavijo ginekomastija in hipoplazija mod ter zmanjšanje moči;
- pri ženskah obstaja moška rast las, zmanjšanje glasovnega tona in povečanje klitorisa.
Tudi pri tem tumorju nadledvične žleze se pojavijo težave z ledvicami (urolitiaza ali pielonefritis), okvare živčnega sistema (depresivni pogoji in pogosti stres), pojavi se osteoporoza.

Za androsterom je značilno prekomerno izločanje androgenov (androstenedion, testosteron itd.). S tem tumorjem nadledvične žleze pri otrocih in mladostnikih pride do hitre pubertete, pri odraslih pa hitro izumrtje spolnih funkcij..

Za feokromcitome so značilni naslednji simptomi:
- arterijska hipertenzija v ozadju močnih glavobolov;
- kardiopalmus;
- povečano potenje, zaradi katerega se pojavijo različne težave s kožo;
- bolečina v prsnem košu;
- poliurija;
- paroksizmalna kriza;
- pogoste živčne motnje.

Nadledvični tumorji: zapleti

Najtežji zapleti nadledvične novotvorbe so njihova transformacija v maligne tumorje, nakar metastaze "lansirajo" v pljuča, jetra.

Nadledvični tumor: diagnoza

Najprej se urin analizira na vsebnost kortizola, aldosterona, vanilje-mandljeve in homovanilne kisline, kateholaminov. Ta analiza določa funkcionalno aktivnost tumorjev..

Lokalizacija in velikost novotvorb ter prisotnost metastaz se določijo z instrumentalno diagnostiko:
- Ultrazvok nadledvičnih žlez;
- slikanje z magnetno resonanco.

Za določitev hormonske aktivnosti tumorja nadledvične žleze se opravi selektivna nadledvična flebografija. Mimogrede, ta diagnostična metoda za feokromocitom je kontraindicirana, ker lahko povzroči krizo.

Nadledvični tumor: zdravljenje

Obstaja konzervativna metoda zdravljenja novotvorb in operativna (kirurška). Odstranitev tumorja nadledvične žleze se izvede le, če njegova velikost presega 3 cm in je hormonsko aktiven. Če je tumor poleg tega maligni, se odstranijo tudi bezgavke, ki se nahajajo v bližini.

Najtežje operacije za feokromecitom, ker verjetnost hudih hemodinamskih motenj je velika. Zato se v teh primerih izvaja predoperativna priprava za dvig bolnikovega imunskega stanja..

Pogosto se za zdravljenje tumorjev nadledvične žleze uporablja kemoterapija ali intravensko dajanje radioaktivnega izotopa.

Vse te metode zdravljenja so zelo težke, saj ob njihovi uporabi človeški imunski sistem vedno trpi, na čemer je glavno breme zagotavljanje normalnega delovanja celotnega organizma. Toda prav okvare imunskega sistema so osnova katere koli bolezni, vklj. in nadledvične tumorje. Zato se zdravnik sooča z zelo težko nalogo: med terapijo vzdrževati bolnikovo imunsko stanje na dokaj visoki ravni. Telo se mora najprej boriti za lastno preživetje. Tudi po odstranitvi tumorja nadledvične žleze je imunost edina stvar, na katero se lahko "zanese".

V te namene je treba imunomodulator Transfer Factor uporabiti pri kompleksni terapiji teh novotvorb. Uporabljati ga je treba tudi med konzervativnim zdravljenjem. in v obdobju rehabilitacije po odstranitvi nadledvičnih tumorjev.

Osnova tega zdravila so istoimenske imunske molekule, ki pri vstopu v telo opravljajo tri funkcije:
- odpraviti motnje v delovanju endokrinega in imunskega sistema ter prispeva k njihovemu nadaljnjemu normalnemu razvoju in oblikovanju;
- ker so informacijski delci (enake narave kot DNA), prenosni faktorji "beležijo in shranjujejo" vse informacije o tujih povzročiteljih - povzročiteljih različnih bolezni, ki (povzročitelji) vdrejo v telo, in ko ponovno vdrejo, te informacije "prenesejo" na imunski sistem ki nevtralizira te antigene;
- odpraviti vse neželene učinke, ki jih povzroča uporaba drugih zdravil, hkrati pa povečati njihov terapevtski učinek.

Obstaja cela linija tega imunomodulatorja, iz katerega se Transfer Factor Advance in Transfer Factor Glucoach uporabljata v programu "Endokrini sistem" za preprečevanje in kompleksno zdravljenje endokrinih bolezni, vklj. in nadledvične tumorje.

© 2009-2019 Transfer Factor 4Life. Vse pravice pridržane.
Zemljevid strani
Uradna stran Ru-Transferfactor.
Moskva, st. Marksistična, 22, zgrajena 1, pisarna. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2020 Transfer Factor 4Life. Vse pravice pridržane.

Uradna stran Ru-Transfer Factor. Moskva, st. Marksistična, 22, zgrajena 1, pisarna. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Tumor nadledvične žleze pri otroku

Ganglioneuromi so sestavljeni iz zrelih celic simpatičnega ganglija. Najdemo jih tudi v retroperitonealnem prostoru, v ledvenem delu in na ravni ledvic, pa tudi v mediastinumu in na vratu..

Tumor ima benigni potek. Klinične manifestacije so odvisne od njegove lokacije in velikosti. Z njim, tako kot pri vseh tumorjih, ki izvirajo iz simpatičnega mejnega debla, ali pri procesih, ki ga dražijo, opazimo Hessejev simptom - zvišanje kožne temperature okončine na prizadeti strani za 4-8 °. Manjša okvara določa potenje in razkriva njegove kršitve.
Okrogla ali ovalna senca tumorja se določi radiografsko. Za razjasnitev diagnoze je potreben Pneumoretroperitoneum.

V redkih primerih se lahko iz nadledvičnih žlez razvijejo tumorji z močno hormonsko aktivnostjo. Pri otrocih so manj pogosti kot pri odraslih; pri dečkih pogosteje kot pri deklicah (M. V. Volkov).
Feokromocitom - najpogostejši med njimi, lokaliziran v meduli.

Feohromoblastomi in feokromocitomi se razvijejo iz simpatigonije namesto simpathoblastov in simpatičnih ganglijskih celic. Tumor se lahko razvije iz kromafinskega tkiva meduline nadledvične žleze, vozlišč simpatičnega trupa, karotidnih glomerul in tako imenovanega Zuckerkandlovega organa, ki je kopičenje kromafinskih celic na mestu izvora spodnje mezenterične arterije. Tumor se pojavi v eni od nadledvičnih žlez (po A. Rusanovu v 80% primerov), pogosteje v desni, redko zunaj nadledvične žleze, še manj pogosto iz obeh nadledvičnih žlez.

Klinično pri otrocih, tako kot pri odraslih, obstajajo tri oblike tehelija. Latentna, asimptomatska, najdena naključno na odseku, pri približno tretjini vseh smrtnih primerov. Praktično je pomembno za visoko občutljivost otrok na travme, vključno z operacijsko sobo; v neprepoznanih primerih je tudi pri sanaciji kile 50% operiranih bolnikov umrlo v prvih 24–48 urah po operaciji. Druga oblika poteka s krizami paroksizmalne hipertenzije ob nenehno normalnem krvnem tlaku. Krize so sčasoma vse pogostejše in med njimi vztrajno narašča krvni tlak. Za tretjo obliko je značilna stalna hipertenzija, brez kriz..
Poiščite feokromocitom v vseh primerih hipertenzije pri otrocih..

Tako kot pri odraslih se tudi z njim poveča vsebnost sladkorja v krvi, pospeši se bazalni metabolizem, pojavijo se levkocitoza, eozinofilija. Vsebnost kateholaminov je v urinu povišana, celo 15–30-krat (MP Voskresensky). Pri otrocih se izločanje 17-ketosteropidov in 17-oksiketosteroidov z urinom poveča s povečanjem alfafrakcij (O. M. Uvarovskaya).
Poleg feokromocitomov, povezanih z benignimi tumorji, v možganih v možganih včasih opazimo tudi maligne simpathoblastome.

Pri tumorjih, ki izvirajo iz skorje nadledvične žleze, se običajno pojavijo simptomi nadledvične funkcije, ki tvorijo štiri klinične oblike: 1) s pomembnim razvojem mišic (mišični tip, pogosteje pri deklicah); 2) z debelostjo; 3) s prezgodnjo puberteto in zgodnjim telesnim razvojem (pogosteje pri dečkih); 4) mešane oblike (D. D. Sokolov).

Hiperplastična skorja nadledvične žleze proizvaja povečano količino androgenih hormonov in nekaterih mineralokortikoidov, vključno s faktorjem natrijeve diureze. Razvija se adrenogenitalni sindrom z izgubo soli (v literaturi obstajajo različni sinonimi, vključno z imenom "prirojeni adrenogenitalni sindrom z okvarjeno presnovo elektrolitov" Pogosteje se pojavlja pri dečkih. Izločanje aldosterona pri adreno-genitalnem sindromu se ne zmanjša, saj telo skuša nadomestiti izgubo soli s povečano proizvodnjo aldosterona (Prader).
Itsenko-Cushingov sindrom je pri otrocih redek.

Predpostavlja se, da je primarna bolezen skorje nadledvične žleze, sekundarna pa bazofilni adenom v sprednji hipofizi. Nastopi debelost trupa, ne pa tudi okončin; na telesu se pojavijo mesno rdeče pike in sisobarine cicatricial proge, pojavijo se akne, krvavitve pod kožo, krvni tlak se dvigne, včasih pride do spontanih zlomov kosti.

Pri aldosteromih, tj. Adenomih nadledvične skorje, ki jih spremlja povečano sproščanje aldosterona, opazimo aldosteronizem ali tako imenovani Connov sindrom z okvarjenim vodno-mineralnim metabolizmom: polidipsija, poliurija, parestezija, tetanija, obdobja splošne šibkosti.

O. V. Nikolaev in E. L. Velikhova ločujeta tumorje z maskulinizirajočim delovanjem, z feminizirajočim delovanjem (samo pri moških), kortikosteromi (izločajo steroide) in kortikoandrosterome z mešano simptomatologijo.

Endokrine motnje so v vseh primerih zelo osupljive, čeprav njihove narave ni enostavno razumeti. Identifikacija samega tumorja je odločilna. Zaradi globoke lokalizacije nadledvične žleze, njihove majhnosti in velike velikosti tumorja ga je težko odkriti. V praksi je to mogoče le z rentgenskim pregledom z uporabo pnevmotretroperitoneuma ali pnevmorena.

- Vrnite se na kazalo oddelka "Kirurgija"

Nadledvični nevroblastom pri otroku

Nadledvične žleze - Nadledvični nevroblastom pri otroku

Nadledvični nevroblastom pri otroku - Nadledvične žleze

Nevroblastom pri otrocih pogosto prizadene ledvično tkivo. Nevroblastom desne nadledvične žleze, pa tudi leve, lahko metastazira skozi krvne žile, vpliva na bezgavke, notranje organe (na primer jetra) in okuži kožne celice. Ta vrsta maligne novotvorbe ima edinstvene značilnosti in agresivno obliko razvoja..

Opis in značilnosti

Tumor nadledvične žleze se pojavi med embrionalnim razvojem in se praviloma pokaže v zgodnji mladosti. Do razvoja pride zaradi patoloških sprememb v nezrelih embrionalnih živčnih celicah. Celice mutirajo in ne dozorijo do polnopravne ravni, hkrati pa se še naprej delijo in tvorijo tumor.

Nadledvični nevroblastom pri otrocih ima edinstveno lastnost - v nekaterih primerih sam izgine.

Negativna značilnost nevroblastoma leve in desne nadledvične žleze pri otrocih je njen agresiven in hiter razvoj. Takšna patologija nadledvičnih žlez v otroštvu je izjemno redka in se kaže do 5 let. Zavzema dokaj velik prostor v predelu trebuha otroka. Na prvih stopnjah razvoja je maligno tvorbo precej težko zaznati, to je mogoče le pri izvajanju kompleksa študij.

Nadledvični nevroblastom pri plodu in novorojenčku

Otroci z nadledvično nevroblastomom nimajo nobenih simptomov bolezni. Pogosteje tumor odkrijemo naključno, ko ga pregleda pediater ali med rentgenskim in ultrazvočnim pregledom. Za maligni tumor je značilna hitra rast in v kratkem času lahko prizadene kanal hrbtenjače..

Pri plodu je razvoj nadledvične nevroblastome izjemno redek. Pri ultrazvočnem pregledu ploda je mogoče nevroblastom odkriti ob koncu 2. trimesečja nosečnosti, najzgodnejša diagnoza tumorja je bila zabeležena v 26. tednu. Pri plodu je tumor običajno lokaliziran na eni strani. Po postavitvi diagnoze je skoraj nemogoče napovedati nadaljnji razvoj tumorja - potek se giblje od neodvisne regresije do aktivnega širjenja metastaz.

Vzroki za pojav

Etiologija in vzroki za nastanek nadledvične nevroblastome v embrionalnih in otroških letih še niso pojasnjeni. V veliki večini zabeleženih primerov se tumor pojavi brez očitnega razloga. V bolj redkih primerih gre za dedno bolezen. Nadledvični nevroblastom kot dedna oblika raka najdemo pri novorojenčkih in dojenčkih, mlajših od 1 leta.

Patologija se pojavi, ko se zdravo zorenje embrionalnih celic spremeni. Mutacija na celični ravni vodi do neustreznega zorenja živčnih celic, vendar se še naprej delijo in tvorijo maligni tumor. Če se bolezen pojavi pred enim letom, obstaja verjetnost, da bo tumor spontano prešel v benigno obliko in sčasoma izginil.

Simptomi bolezni

Na prvih stopnjah razvoja nadledvične nevroblastome pri otrocih niso našli značilnih simptomov. V otroštvu je manjše slabo počutje znak drugih bolezni, značilnih za to življenjsko dobo. Primarno mesto lokalizacije tumorja se običajno nahaja v nadledvičnih žlezah. Otrok ima lahko na koži cianotične ali rdeče pike. To kaže na poraz kožnih celic zaradi metastaz. Glavni značilni simptomi v prisotnosti nadledvične nevroblastome pri otrocih:

• stalna utrujenost, zaspanost;
• povečano potenje;
• zvišanje telesne temperature brez očitnega razloga;
• povečane bezgavke, izbokline na vratu in trebuhu;
• bolečine v trebuhu, vznemirjeno blato;
• slab apetit, vztrajna slabost, izguba teže;
• bolečine v kosteh.

Celice raka proizvajajo hormone in pritiskajo na organe. Preraščen maligni tumor v retroperitonealnem prostoru lahko negativno vpliva na delovanje prebavil. Če so metastaze dosegle kostni mozeg, otrok postane boleč in šibek. Kosi, tudi manjši kosi, povzročajo močne krvavitve, ki jih je težko ustaviti.

Faze razvoja nadledvične nevroblastome pri otrocih

Potek razvoja nadledvične nevroblastome ima pogojne faze. Ta delitev razvoja bolezni omogoča določitev najučinkovitejših metod zdravljenja. Za 1. stopnjo je značilen en sam tumor, katerega velikost (največ 5 centimetrov) omogoča operacijo. Metastaze v bezgavkah in lezije so odsotne. Faza 2A - maligna novotvorba je lokalizirana, del je operabilen. Metastaze sploh niso prisotne ali ni znakov oddaljenih metastaz. 2. stopnja - razvoj metastaz, ki prizadenejo bezgavke.

3. stopnja - pojavi se dvostranski tumor. Nevroblastom faze 3 je nato razdeljen na več klasifikacij: s stopnjama T1 in T2 - posamezni tumorji ne več kot 5 centimetrov in od 5 do 10 centimetrov. N1 - bezgavke so prizadete zaradi metastaz. M0 - ni oddaljenih metastaz. Pri diagnozi N je nemogoče ugotoviti prisotnost ali odsotnost metastaz.

4. stopnja - maligni tumor se poveča, metastaze v kostnem mozgu, notranjih organih in bezgavkah. Faza 4A ima tumor največ 10 centimetrov, včasih je nemogoče ugotoviti prisotnost ali odsotnost metastaz. Faza 4B ima veliko sinhronih tumorjev. Nemogoče je določiti poraz bezgavk in oceniti prisotnost oddaljenih metastaz.

Diagnostika

Če sumite, da ima otrok nevroblastom, se nemudoma posvetujte z zdravnikom in opravite vse potrebne postopke pregleda. Diagnostične metode za odkrivanje nevroblastoma nadledvične žleze:

• analiza urina na prisotnost tumorskih markerjev in kateholaminov;
• splošna in podrobna krvna slika;
• radiografija;
• ultrazvočni postopek;
• MRI;
• pozitronska emisijska tomografija;
• Pregled z računalniško tomografijo;
• biopsija tumorskega tkiva in kostnega mozga.

Primarna diagnoza se opravi z uporabo urina in krvi. Če se potrdi sum na nevroblastom, so predpisane dodatne študije za odkrivanje mesta njegove lokalizacije, števila metastaz, velikosti in narave tumorja. Na podlagi pridobljenih rezultatov testov zdravnik predpiše potreben postopek zdravljenja.

Metode zdravljenja

Metode za zdravljenje nadledvične žleze pri otrocih so razdeljene na 3 vrste: kemoterapija, radioterapija in kirurgija. Izbira metode je odvisna od stopnje razvoja maligne novotvorbe. V stopnjah 1 in 2A tvorbe običajno odstranimo s kirurškim posegom. Če je stopnja 2 B predpisana kemoterapija po operaciji. Nevroblastom faze 4S pogosto izgine sam od sebe.

Tretja stopnja maligne novotvorbe zaradi velike velikosti ni operativna. V tem primeru se nevroblastom zmanjša s kemoterapijo in nato izvede potrebna operacija. Po operaciji mora otrok opraviti tečaj radioterapije. Na žalost je 4. stopnjo razvoja tumorja težko zdraviti in obstaja velika nevarnost smrti..

Napoved in pričakovana življenjska doba

Na začetnih stopnjah razvoja je nadledvična nevroblastoma pri otrocih v vseh primerih zdravljiva. Tretja stopnja ima ob pravilnem zdravljenju ugodno prognozo - več kot 65% bolnih otrok se je tumorja uspešno znebilo. Pričakovana življenjska doba po popolnem zdravljenju ima tudi ugodno prognozo - otrok se lahko v celoti razvije in živi dolga leta. Otrokovo telo stopnjo 4S uspešno premaga v 75% primerov. Ko je postavljena diagnoza nevroblastoma 4. stopnje, je napoved razočaranje - več kot 20% otrok živi dlje kot 5 let po zdravljenju.

Nadledvični rak

Nad vsako ledvico so seznanjeni žlezni organi - nadledvične žleze, ki sodelujejo pri proizvodnji hormonov, ki podpirajo zdravje žil in ščitijo pred stresom, nadzorujejo porazdelitev beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov in ravnotežje vode in soli..

Nadledvične maligne tumorje v medicinski praksi redko odkrijemo. Najpogosteje na ta organ vplivajo benigni tumorski procesi..

Nadledvični rak je maligna lezija žleznega tkiva in se pojavi pri približno 3-5% celotnega števila vseh vrst raka. Največja nevarnost takega raka je za pljučne in jetrne strukture, v katere najpogosteje metastazira.

Otroci, mlajši od 5 let, in odrasli od 40 do 50 let so najbolj nagnjeni k maligni onkologiji nadledvične žleze. Poleg tega so za enega bolnika približno 3 ženske, to pomeni, da predstavniki šibkejšega spola trpijo za rakom nadledvične žleze trikrat pogosteje kot moški.

V bolnišnici Yusupov so ustvarjeni vsi pogoji za zdravljenje bolnikov z rakom nadledvične žleze. Na onkološki kliniki pacienti ostanejo na udobnih oddelkih. Zdravniki diagnosticirajo bolezni s sodobno opremo vodilnih svetovnih proizvajalcev. Operacija je glavno zdravljenje raka nadledvične žleze. Onkologi uporabljajo sodobna zdravila za kemoterapijo za zdravljenje malignih tumorjev nadledvične žleze. Radiologi uporabljajo inovativne tehnike radioterapije za obsevanje tumorjev in metastatskih poti raka.

Razlogi

Na splošno imajo lahko maligne nadledvične tvorbe dedno ali občasno etiologijo..

Naslednji dejavniki lahko izzovejo onkološki proces:

• Uporaba rakotvornih snovi, ki jih v nekaterih pijačah in živilih najdemo v velikih količinah;
• Nezdrave navade, kot je uporaba tobaka ali alkohola;
• Starostne značilnosti. Tak rak prizadene predvsem majhne otroke in starejše bolnike;
• Družinska nagnjenost, prisotnost genetske nagnjenosti k rakavim procesom nadledvične žleze;
• Več endokrinih tumorjev;
• Prisotnost dednih patologij, kot so Li-Fraumenijev sindrom, hiperplastična polipoza, Beckwith-Wiedemann itd..

Dokaj težko je dokončno določiti vzroke raka nadledvične žleze, zato etiologija bolezni pogosto ostaja neznana..

Razvrstitev

Vsi subkortikalni tumorji spadajo v dve kategoriji:

• Tvorba skorje;
• Tumorji medule.

Poleg tega je rak nadledvične žleze lahko primarni ali sekundarni. Primarni tumorji so lahko hormonsko aktivni ali neaktivni. Poleg tega so tumorji nadledvične žleze razvrščeni v:

• Kortikosteromi - takšne tvorbe motijo ​​potek presnovnih procesov;
• Androsteromi - tvorijo pojav sekundarnih spolnih značilnosti pri ženskah;
• Aldosteromi - kršijo vodno-solno ravnovesje v telesu;
• Kortikoandrosteromi - taki tumorji združujejo androsterome in kortikosterome;
• Feokromocitomi - nastajajo v možganih nadledvične žleze;
• Nevroblastomi - nastajajo predvsem pri otrocih;
• Karcinomi so najpogostejša vrsta raka nadledvične žleze.

Nadledvični rak poteka na naslednji način:

• Stopnja I je značilna za tumor, ki ne presega 5 cm;
• II. Stopnja - tumor presega 5 cm, vendar ni invazije;
• III. Stopnja - tumorji različnih velikosti, ki imajo lokalno invazijo, vendar ne rastejo v sosednje organe;
• Faza IV - tumorji različnih velikosti, ki napadajo sosednje organe.

Simptomi

Nadledvični rak povzroča aktivno proizvodnjo hormonskih snovi. Klinične značilnosti tumorjev nadledvične žleze so zelo raznolike in jih določa posebna vrsta tumorja.

Pri feokromocitomu obstajajo aktivne metastaze in kardiovaskularni zapleti.

Pri kortikoestromu obstajajo znaki slabega počutja, šibkosti mišičnih tkiv, verjeten je razvoj paralize nog ali rok, lahko motijo ​​povišan krvni tlak in epileptični napadi. Pri raku nadledvične skorje pride do prekomerne proizvodnje kortikosteroidnih hormonskih snovi.

Specifične simptome dopolnjujejo znaki, kot so:

• Prebavne motnje, sindrom slabosti in bruhanja ter dispepsija;
• Hitra izguba teže in pomanjkanje apetita;
• Zmanjšana odpornost na stres, pogoste nevroze, apatija in depresija;
• Sindrom anemije, strije na koži;
• Boleči simptomi lokalizirane ali razpršene narave, ki je odvisna od metastatske usmerjenosti;
• Pomanjkanje kalija v telesu;
• Prekomerna tesnoba in pogosti napadi napadov panike;
• Splošno izčrpavanje telesa;
• Motnje libida;
• Atipični izbruhi aken.

Za feokromocitom je najbolj značilna hiperhidroza, razbijanje srca, visok krvni tlak, zasoplost, bledica kože in glavoboli.

Nadledvični tumorji nevroblastoma se večinoma kažejo v bolečinah v kosteh, izbočenih očeh, s temnimi kolobarji okoli, pri otrocih lahko trebuh nabrekne, oteženo dihanje, bolnik hitro hujša in trpi zaradi hude driske.

Pri malignih lezijah nadledvične skorje bolniki kažejo znake, kot so debelost, debela in zaobljena lica, feminizacija pri moških ali maskulinizacija pri ženskah, pojav maščobne grbine tik pod vratom itd..

V povezavi s hudimi spremembami v telesu, ki spremljajo tumorje, ki proizvajajo nadledvične hormone, pa tudi z možnostjo zapletov, zdravniki bolnišnice Yusupov ob prvem obisku bolnika začnejo pregled, ki jim omogoča hitro postavitev natančne diagnoze.

Simptomi pri ženskah

Nadledvični rak je adrenokortikalna novotvorba. Nanaša se na redke bolezni z agresivnim potekom. Simptomi raka nadledvične žleze pri ženskah se kažejo v obliki povečane proizvodnje moških spolnih hormonov:

• Prekomerna rast las na telesu in obrazu.
• Alopecija.
• Motnje menstrualnega ciklusa.
• Grubljenje glasu.

Simptomi pri moških

Nadledvične žleze pri moških opravljajo pomembne funkcije:

• Sodelujte pri oblikovanju genitalij.
• Telo prilagodite stresnim situacijam.
• Uravnavajte ravnovesje vode in elektrolitov.
• Uravnavajte krvni tlak.
• Pomaga izboljšati vzdržljivost in zmogljivost.
• Povečajte raven sladkorja v krvi.
• Spodbuja aktivacijo živčnega sistema.

Nadledvični rak pri moških se kaže z ginekomastijo (povečanjem dojk), postopno atrofijo penisa in zmanjšanjem testisov.

Diagnostika

Pri bolnikih z rakom s sumom na rak nadledvične žleze se pokaže temeljita diagnoza, ki vključuje:

• Rentgensko slikanje prsnega koša, ki zazna metastaze v pljučnem tkivu ali drugih organskih strukturah;
• Pozitronska emisijska tomografija, ki omogoča določitev obsega tumorskega procesa, razjasnitev stopnje razvoja izobraževanja in oceno možnosti kirurške odstranitve;
• Slikanje z magnetno resonanco - takšna diagnoza je še posebej priporočljiva, če obstaja sum na metastaze v strukturah možganov ali hrbtenjače itd.;
• Ultrazvočna diagnostika, ki pomaga prepoznati tumor in prisotnost metastaz v jetrih;
• Računalniška tomografija - vizualizira nastanek, pokaže prisotnost lezij v bezgavkah in drugih organskih strukturah, pomaga pri odločitvi o načinu kirurškega posega in obsegu operacije;
• Laboratorijske študije biomaterialov, kot sta urin in kri, ki omogočajo določanje ravni hormonov, razjasnijo lokalizacijo primarnega žarišča itd..

Diagnostika tumorjev nadledvične žleze je še posebej dolgotrajen in zapleten postopek, ki zahteva sodobno opremo in visoko usposobljene zdravnike. Bolnišnica Yusupov je opremljena z najnovejšimi napravami vodilnih svetovnih proizvajalcev. Zdravniki laboratorijske diagnostike določajo tumorske markerje tumorja nadledvične žleze. Zdravniki funkcionalne diagnostike, radiologi so se izobraževali v vodilnih diagnostičnih centrih v Rusiji in evropskih državah.

Zdravljenje

Glavna metoda zdravljenja tumorjev nadledvične žleze, zlasti hormonsko aktivnih, je operacija.

• Na prvi stopnji razvoja tumorja, ko tvorba ne presega 5 cm in ni metastaz, se izvede laparoskopsko odstranjevanje;
• Če je tvorba dosegla drugo stopnjo razvoja in zrasla več kot 5 cm, potem način odstranjevanja določijo zdravniki na podlagi podatkov MRI ali CT;
• Na 3. stopnji raka nadledvične žleze, ko tumor prizadene bezgavke, je indicirana operacija trebuha. Med odstranjevanjem kirurg pregleda metastaze v bližnjih organih in tkivih;
• Nadledvični rak 4. stopnje običajno spremlja metastatska rast v tkivih ledvic, jeter itd. Takšni tumorji niso vedno delujoči. Možnost takojšnje odstranitve določi zdravnik posebej.

Kot dodatno zdravljenje se uporabljajo druge metode..

• Radioterapija se aktivno uporablja za feokromocitom. Bolniku z rakom se injicira radioaktivni izotop, ki ubije rakave celice, skrči tumor in uniči metastaze. Za podoben namen se lahko uporabljajo tudi zdravila proti raku iz skupine citostatikov, to je kemoterapija.
• Kemoterapevtski učinek je nizko učinkovit, zato se uporablja le v primeru obsežnih metastaz.

Včasih je za zmanjšanje hormonske produktivnosti skorje nadledvične žleze dodatno predpisano zdravljenje z zdravili, kot so Chloditan, Mitotan itd. Trajanje tečaja je približno 2 meseca. Zdravila imajo neželene reakcije, kot so slabost in bruhanje, pomanjkanje apetita, pogosti glavoboli in pijanost.

Po zdravljenju ima bolnik stalni zdravniški nadzor in redne nadaljnje preglede. Ta pristop bo omogočil pravočasno preprečevanje ponovitve bolezni..

Napoved preživetja

Stopnja pooperativnega preživetja je neposredno odvisna od stopnje širjenja onkološkega procesa.

Pri zdravljenju raka nadledvične žleze 1-2 stopnje približno 80% primerov doseže pozitivne rezultate terapije. Toda pri 4 stopnjah raka je napoved negativna, ker obstajajo obsežne metastaze.

Na splošno je petletno preživetje rakavih bolnikov s 1. stopnjo takega raka približno 80%, z drugim - 50%, s tretjim - 20%, s četrtim - 10%.

Nadledvični karcinom ima zelo neugodno prognozo preživetja, takšni bolniki z rakom živijo manj kot eno leto in pol. Tudi pri zgodnjem odkrivanju in zdravljenju tumorja je pričakovana življenjska doba takšnih bolnikov zelo nizka..

Zdravniki bolnišnice Yusupov pravijo, da je raka nadledvične žleze mogoče pozdraviti za vedno, če se zdravljenje začne v zgodnji fazi bolezni, zato je treba opraviti temeljito diagnozo.

Zdravljenje raka nadledvične žleze v Moskvi

Bolnišnica Yusupov je specializirano središče za zdravljenje raka nadledvične žleze v Moskvi in ​​Moskovski regiji. Tam delajo vodilni onkologi in endokrinologi. Mnogi zdravniki imajo znanstvene naslove in najvišjo zdravstveno kategorijo. Stroški operacij v bolnišnici Yusupov so nižji kot v drugih moskovskih klinikah. Cena pregleda in zdravljenja ustreza kakovosti opravljenih storitev.

Če imate znake, ki so podobni znakom raka nadledvične žleze, pokličite bolnišnico Yusupov. Načrtovani boste na sestanku pri endokrinologu-onkologu v primernem času za vas. Po pregledu se bodo profesorji in zdravniki najvišje kategorije kolegialno odločili o taktiki zdravljenja.

Nadledvične novotvorbe pri otrocih

Feokromocitom in paragangliom

Tumorji kromofinskih celic, ki proizvajajo kateholamin. Feokromocitom se imenuje tvorba medularnega dela nadledvične žleze, tumorjev kromofinskega tkiva z nadledvično lokalizacijo, paragangliomi. Feokromocitom in paragangliom sta redka otroška formacija. Med otroki z arterijsko hipertenzijo se incidenca kirurško potrjenih feokromocitomov giblje med 0,8 in 1,7%.

Razvrstitev

Po lokalizaciji se feokromocitom deli:
a) na nadledvični žlezi (90% primerov): dvostranski, enostranski;
b) ekstra-nadledvična žleza: v paravertebralnih simpatičnih ganglijih; znotraj- in zunajorganske akumulacije kromafinskega tkiva;

Po morfologiji obstajajo:
- benigni feokromocitomi;
- maligni feokromocitomi;
- multicentrični feokromocitomi (so posledica popolne genetske poškodbe možgane nadledvične žleze).

Glede na klinični potek ločimo tri oblike feokromocitoma:

• asimptomatsko
• paroksizmalna; vztrajno (pri otrocih v 90%); mešano;
• hipotonična oblika;

Glede na resnost poteka ločimo feokromocitome:

• enostaven pretok
• zmerno
• težka pot

Etiologija in patogeneza

V nasprotju z odraslo populacijo pri otrocih je v večini primerov jasna genetska nagnjenost k F. s težnjo k obojestranskim lezijam medularne nadledvične žleze ali zunajorganske lokalizacije izobraževanja. Med otroki so vzroki za F. lahko manifestacija več dednih bolezni, ki se prenašajo avtosomno prevladujoče, med drugim:
- multipla endokrina neoplazija (MEN) 2A ali Sipplejev sindrom (v kombinaciji z medularnim rakom ščitnice in hiperplazijo in / ali adenomi obščitničnih žlez);
- tip MEN 2B ali Gorlinov sindrom (v kombinaciji z medularnim rakom ščitnice, marfan podobnim videzom, več ganglionevromi sluznice prebavil (GIT));
- von Recklinghausenova bolezen (v kombinaciji s kožno nevrofibromatozo);
- von Hippel-Lindauov sindrom (v kombinaciji z hemangiomatozo mrežnice, hemangiomi hrbtenice in hemangioblastomi, redkeje z rakom ledvic, večkratnimi cistami ledvic, trebušne slinavke). mutacije v genu sukcinat dehidrogenaze (SHD) in njegovih podenotnih genih.

Poraz nadledvične žleze pri sindromih MEN 2 je praviloma dvostranski, tumorjev nadledvične lokalizacije običajno ni mogoče zaznati.
Pri von Hippel-Lindauovem sindromu, von Recklinghausenovi bolezni, z mutacijami genov SHD in njihovih podenot, ima tumor iz kromofinskih celic lokalizacijo nadledvične in nadledvične žleze..

Klinične manifestacije

Klinične manifestacije feokromocitoma povzroča prekomerna tvorba kateholaminov (adrenalin, normaadrenalin, dopamin).

Klasična triada simptomov vključuje:
ponavljajoči se glavoboli, znojenje in tahikardija.

Tudi klinične manifestacije F. so: arterijska hipertenzija v 65% primerov, pogosteje paroksizmalne narave, do 30% otrok lahko občuti nelagodje v hrbtu ali trebušni votlini kot posledica pritiska tumorja na sosednja tkiva.

Drugi znaki F., ki so redkejši, so bledica, ortostatska hipotenzija, zaprtje, duševne motnje, zamegljen vid, izguba teže, poliurija, polidipsija, hiperglikemija in razširjena kardiomiopatija..

Diagnostična taktika

Določanje skupne koncentracije metanefrinov (metanefrina in normetanefrina) v plazmi in konjugiranih metanefrinov v urinu. To je najbolj zanesljiva metoda za diagnosticiranje feokromocitoma. Tudi pri nizki ravni kateholaminov v krvi se raven metanefrinov v krvi s feokromocitomom vedno poveča. Metanefrini so stabilni 24 ur, zato njihovo določanje ni pravočasno povezano s trenutkom sproščanja hormona v tumorju. Metoda ima visoko občutljivost in specifičnost (do 98%).

Lokalizacija tumorja se običajno določi z uporabo ultrazvoka (ultrazvok), računalniške tomografije (CT), slikanja z magnetno resonanco (MRI). Občutljivost vseh metod je precej visoka, 90-96%.

Za natančno lokalno diagnozo se uporablja scintigrafija Meta-123I-benzilgvanidin. Ta spojina je koncentrirana v celicah kromafinskega tkiva in je vključena v sintezo kateholaminov. Nespremenjeno nadledvično tkivo redko absorbira izotop, vendar ga do 90% absorbirajo feokromocitomi.

Genetska diagnostika

Pri otrocih je pomembno, da opravimo študijo genov:
Z izoliranim povečanjem metanefrinov: tipizacija gena RET in MEN2 je pomembna, iskanje VHL in SHD ni priporočljivo.
Z izoliranim povečanjem normetanefrina je najprej zaželeno preučiti gene VHL in SHD.
Z mešanim tipom je prikazana študija celotnega spektra znanih genov.

Farmakološka predoperativna priprava je obvezna. Izvaja se z namenom zmanjšati učinek zastrupitve s kateholaminom na ciljne organe: srce, ledvice, možgane in preprečiti razvoj hemodinamskih kriz med prihajajočo operacijo.

Uporabljajo se različni selektivni in neselektivni zaviralci a- in b-adrenergičnih receptorjev z različnim trajanjem delovanja. V začetni fazi uporabe a-blokatorjev je mogoče opaziti pomembno posturalno arterijsko hipotenzijo.

V prisotnosti tahikardije se terapiji z A z adrenergičnimi zaviralci dodajo kardioselektivni β-blokatorji. Merila za učinkovitost predoperativne priprave:
Zmanjšanje (izginotje) hipertenzivnih napadov, lajšanje hipovolemičnega sindroma, izravnavanje motenj ritma, odprava presnovnih motenj.

Izredno redka bolezen med otroško populacijo (0-21 let).

Zaradi redkosti te patologije vzroki za pojav in možnost prisotnosti genetskih dejavnikov, ki povzročajo nagnjenost, še niso popolnoma raziskani. Čeprav obstajajo številni sindromi, povezani z razvojem ACC, med drugim, kot so: Lee-Fraumenov sindrom, Beckett-Wedemannov sindrom, MEN-1 sindrom, Carneyev kompleks, sindrom hemihipertrofije.

Glede na razpoložljive podatke se pojavnost ACC med dekleti v starostni skupini poveča od 0 do 3 let in po 13 letih. V razširjenosti ACC ni razlik v populaciji, z izjemo južne Brazilije, kjer je incidenca ACC 10-15 krat večja kot pri drugih populacijah. To je posledica mutacije gena P53 (tumorski supresorski gen). Po podatkih mednarodnega pediatričnega registra AKP je povprečni razvoj AKP 3,2 leta, 60% je mlajših od 4 let in 13% starejših od 13 let.

Klinične manifestacije.

V nasprotju z odraslimi je za ACR v otroštvu značilna hormonska aktivnost v do 95% primerov. Hkrati v 60% primerov tumor proizvaja izključno androgene, katerih klinična manifestacija presežka je pospeševanje stopenj rasti, fizični razvoj, videz sramnih in aksilarnih las, akne vulgaris, nizek ton glasu in znaki prezgodnjega spolnega razvoja, neodvisnega od gonadotropina, glede na izoseksualni tip pri dečkih (povečanje zunanjih genitalnih genitalij) organi s predpubertetnimi testisi) in znaki heteroseksualnega PPR, neodvisnega od gonadotropina, pri deklicah (hipertrofija klitorisa). V 30% primerov pride do kombinacije presežne proizvodnje androgenov in glukokortikoidov, le v 5% primerov pa so glukokortikoidi izolirani. Klinični znaki presežka glukokortikoidov so sindrom "hiperkortizolizma": displastična debelost, strije, hipertrihoza, arterijska hipertenzija, zastoj v rasti.

V 5% primerov ACR morda ne pokaže hormonske aktivnosti, v tem primeru se diagnoza pogosteje ugotavlja bodisi v zvezi s pritožbami zaradi »množičnega učinka« tumorja na okoliške organe in tkiva bodisi z načrtovanim ultrazvokom trebušne votline.

Diagnostična taktika

Laboratorijski testi: krvni sladkor, kortizol, ACTH, DHEA-S, 17-hidroksiprogesteron, testosteron. Določanje dnevnega urina za presnovke metanefrina in normetanefrina. Te študije bodo omogočile ugotavljanje prisotnosti ali odsotnosti hormonske aktivnosti izobraževanja ter razlikovanje med tvorbo nadledvične skorje in nevroblastomom, feokromocitomom.

Instrumentalne preiskave: Tlak nadledvične žleze je enostavno vizualizirati z MRI ali CT trebušne votline. Pri topični diagnostiki je pozornost namenjena značilnostim tumorja: homogena hiperehogena struktura je pogosteje značilna za mielolipom, nizka gostota (manj kot 20), hitro zmanjšanje intenzivnosti signala po kontrastu je pogosteje značilno za adenom ali hiperplazijo.

Če obstaja sum na onkološki proces, sta za izključitev metastatskih poškodb organov indicirana tudi CT prsnega koša in skeniranje kosti okostja..

Punkcijska biopsija za namen diferencialne diagnoze je trenutno strogo kontraindicirana, da se prepreči metastatsko razširjanje telesa.

Diferencialna diagnoza: ob prisotnosti hormonsko aktivne tvorbe nadledvične skorje se opravi diferencialna diagnoza med ACR, primarnim adenomom nadledvične žleze in sekundarnim adenomom zaradi motene hipotalamo-hipofizne regulacije..

Pri otrocih, mlajših od 5 let, je treba izključiti nevroblastom, Wilmsov tumor, pri starejših otrocih limfome, sarkome, zarodne tumorje in nevroblastom.

Popolno ozdravitev je možna s pravočasno popolno odstranitvijo tvorbe, zlasti kadar je velikost manjša od 9 cm in teža formacije manjša od 200 g, ob prisotnosti metastatskih lezij drugih organov je napoved slaba. V povprečju je pri uporabi agresivnega kirurškega zdravljenja v kombinaciji s kemoterapijo stopnja preživetja 18 mesecev.

Bolezen, ki jo povzroča povečana proizvodnja aldosterona v glomerulni skorji nadledvične žleze.

Pri otrocih je izjemno redek..

Med glavnimi razlogi so:

• enostranska ali dvostranska hiperplazija nadledvične žleze
• adenom nadledvične žleze
• glukokortikoidno odvisna oblika hiperaldoronizma.

Klinične manifestacije: t. aldosteron deluje na distalne tubule ledvic, kar povzroča zadrževanje natrija in povečuje izločanje kalijevih in vodikovih ionov, hiperaldosteronizem spremljajo hipokalemija, presnovna alkaloza in arterijska hipertenzija. Pogosti simptomi hipokalemije - šibkost in poliurija, arterijska hipertenzija.

Diagnostika.

Za primarni hiperaldosteronizem je značilna povišana raven aldosterona v krvi in ​​zmanjšana raven renina ali aktivnosti renina v plazmi. Glede na to, da se vsak od teh kazalnikov bistveno razlikuje glede na številne dejavnike, je trenutno najbolj zanesljivo merilo študija razmerja aldosteron-renin. Kot pri drugih testih pa so možni tako lažno pozitivni kot lažno negativni rezultati..

Hipokalemija - lahko se pojavi do 60-70% primerov, njena odsotnost ne izključuje prisotnosti PHA.

Lokalna diagnoza: aldosteromi so običajno majhni, za lokalno diagnozo se lahko uporabi CT in / ali MRI

Pri otrocih, zlasti v primerih, ko ni natančne lokalne diagnoze, je prikazano primerjalno selektivno vzorčenje venske krvi iz venskih žil nadledvične žleze, da bi lateralizirali tvorbo in / ali izključili obojestranske nadledvične lezije.

Edino zdravljenje aldosterome je odstranitev. Pri dvostranski hiperplaziji glomerularne cone je zaželeno zdravljenje s spironolaktonom (1-3 μg / kg / dan v 3 odmerkih peroralno), saj adrenalektomija običajno ne odpravi arterijske hipertenzije. Hiperaldosteronizem, ki se odziva na glukokortikoide, zdravimo z glukokortikoidi v fizioloških nadomestnih odmerkih.

Nevroblastom se razvije iz celic živčnega grebena in je lokaliziran v nadledvičnih žlezah ali vzdolž simpatičnega trupa. Nevroblastomi pri majhnih otrocih so izredno maligni. Če pa se nevroblastom pojavi v prvem letu življenja, pogosto opazimo spontano regresijo. Nevroblastoma je po pogostosti na drugem mestu med malignimi solidnimi tumorji pri otrocih (prvi pripada možganskim tumorjem) in se najpogosteje pojavi med 1. in 3. letom starosti. Vsaj 50% teh tumorjev je lokaliziranih v trebušni votlini (35% jih je v nadledvični žlezi), 70% bolnikov pa ima do diagnoze že metastaze.

Klinična slika se lahko izbriše ali je sestavljena iz kompleksa "majhnih znakov"

Simptomi, o katerih pogosto poročajo v literaturi: trebušna novotvorba, periorbitalni edem, izguba teže, anoreksija, bolečine v kosteh (metastaze), anemija, zvišana telesna temperatura, simptomi, ki jih povzroča presežek kateholaminov, hipertenzija, zardevanje obraza, znojenje, tahikardija, glavobol.

Laboratorijska diagnostika nevroblastoma temelji predvsem na določanju vsebnosti vanilijeve mandljeve kisline (končni produkt presnove adrenalina in noradrenalina v tkivih) in homovanilne kisline (končnega produkta presnove dopamina) v urinu. Običajno se med začetnim pregledom določi vsebnost vanililne mandljeve kisline, vendar je pri 15-20% bolnikov raven vanililne mandljeve kisline v urinu normalna, vendar se poveča vsebnost homovanilne kisline. Zato je treba opredeliti obe spojini. Raven adrenalina ostaja normalna.

Množični pregledi in preventiva. Študije, izvedene na Japonskem, so pokazale, da odkrivanje nevroblastoma v predklinični fazi glede na določanje vanillilmandelične kisline ali homovanilne kisline v urinu 6-mesečnih otrok in pravočasno začelo zdravljenje znatno poveča stopnjo preživetja (ozdravljenih je do 97% bolnikov) Razmerje med vanilijevo mandljevo kislino in homovanilno kislino je bilo pri otrocih v predklinični fazi nevroblastoma večje kot pri otrocih, pri katerih je bil tumor diagnosticiran po pojavu kliničnih znakov. Ti podatki kažejo, da celice nevroblastoma v predklinični fazi izločajo predvsem adrenalin in noradrenalin, zato so bolj diferencirane..

Druga laboratorijska oznaka je cistationin. Običajno cistationina v urinu ne zaznajo; prisotnost cistationina v urinu kaže na prisotnost nevroblastoma. Vendar pa odsotnost cistationina v urinu ni osnova za izključitev diagnoze nevroblastoma..

Glavna presejalna metoda za diagnosticiranje nevroblastoma je ultrazvočni pregled, ki omogoča lokalizacijo, določitev njegove velikosti ter vizualizacijo trebušnih in retroperitonealnih organov v primeru suma na metastaze. Glavni način za vizualizacijo nevroblastoma je računalniška tomografija.

Zdravljenje v zgodnjih fazah procesa - brez znakov metastaz in kalitve zunaj nadledvične kapsule - adrenalektomija. V primeru hujšega zorenja bolezni se skupaj s kirurškim zdravljenjem uporabljajo sheme kemoterapije in radioterapije.

Mlajša kot je starost otroka, ugodnejša je napoved. Stopnja preživetja je v povprečju 30-35%. Za napoved razvoja bolezni in oceno učinkovitosti zdravljenja je treba občasno določiti vsebnost kateholaminov v serumu.

Običajno se razlikuje med dvema kliničnima in biološkima različicama nevroblastoma:

1. Ugodno: tumor je diagnosticiran v zgodnji mladosti in v zgodnji fazi razvoja. Za tumorske celice so značilni triploidni kariotipi, odsotnost mini-kromosomov in nizka stopnja ojačanja (majhno število kopij) onkogenovega N-myc. Obstajajo znaki diferenciacije tumorskih celic (prevlada sinteze adrenalina in noradrenalina). Napoved je dobra z malo ali brez zdravljenja.

2. Neugodno: tumorske celice so slabo diferencirane; celični cikel se skrajša; stopnja ojačanja onkogenovega N-myc je visoka. Napoved je slaba. Kakršna koli terapija (na primer presaditev kostnega mozga) je neučinkovita. Prva varianta nevroblastoma skoraj nikoli ne preide v drugo..

Ta tumor vsebuje nevroblaste in ganglijske celice na različnih stopnjah diferenciacije; ki nastanejo s preoblikovanjem celic nevroblastoma.

Klinična slika

Poleg lastnosti, opisanih za nevroblastom, se lahko pojavi kronična driska.

Laboratorijska diagnostika. Zaznati je mogoče visoke koncentracije dopamina, noradrenalina, VIP in prostaglandinov v serumu in urinu.

Instrumentalna in sevalna diagnostika. Na 50% rentgenskih slik trebušne votline se odkrijejo paravertebralne kalcifikacije; opazimo tudi raztezanje črevesnih zank. Z ultrazvokom in CT je običajno mogoče prepoznati novotvorbo. Prisotnost paravertebralnih kalcifikacij in raztezanje črevesnih zank pri otroku s kronično drisko kaže na prisotnost tumorja, ki izloča VIP..

Napoved je ugodnejša kot pri nevroblastomu.

Možnost uporabe laparoskopske adrenalektomije za zdravljenje maligne patologije nadledvične žleze se pogosto razpravlja v strokovnih krogih, ima svoje zagovornike in nasprotnike. Večina strokovnjakov - endoskopskih kirurgov, ki se ukvarjajo s problemom, se strinja, da je v zgodnjih fazah bolezni, ko tumor ne napade nadledvične kapsule in v odsotnosti metastaz - laparoskopska adrenalektomija nizko travmatična, učinkovita in varna metoda kirurškega zdravljenja, ob upoštevanju načel kirurške onkologije - ablastika in nežno delo s tkaninami. Seveda operacija zahteva visoko usposobljenega operaterja.

Tumorju podobne tvorbe nadledvične žleze so po svoji morfološki strukturi različne, klinično se kažejo in nimajo značilnosti maligne rasti. Odkrijejo se po naključju in so v otroštvu precej redki. Sem spadajo benigni tumorji nadledvične žleze - mielolipom, ganglioneuroma, adenom itd..

Zdravljenje - Tipično kirurško - adrenalektomija.

To je tudi redek pojav pri otroški patologiji nadledvične žleze. Pogosteje so endotelijskega izvora, so enokomorne. Ciste so ena redkih novotvorb, pri katerih je izbira posegov za ohranjanje organov - resekcija, punkcija in sklerozacija cist, da se ohrani nepoškodovano nadledvično tkivo.

Tehnika laparoskopske adrenalektomije. Glede na potrebo po odstranitvi spremenjene nadledvične žleze iz trebušne votline z uporabo endo vrečke je priporočljivo uporabiti 10 mm laparoskop. Po vstavitvi 10 mm trokarja v popek pod nadzorom 5 mm laparoskopa se postavijo manipulacijski troakarji tako, da črte, vrisane skozi mesta za vstavitev trokarja, in projekcija nadledvične žleze tvorijo enakokrak trikotnik z vrhom več kot 90 stopinj. Upoštevati je treba tudi stran poraza. Desna nadledvična žleza je lokalizirana medialno levo, prekrita je s spodnjim robom jeter in ima krajšo veno, ki jo je treba najprej ligirati ob prisotnosti tumorja, ki aktivno izloča. Leva nadledvična žleza je v tesnem stiku z vranico, želodcem in trebušno slinavko. V primeru suma ali potrjenega malignega procesa je minimalna mehanična travma tumorja eno od osnovnih pravil kirurške onkologije.

Parietalni peritonej se medialno odpre iz ledvično-nadledvične gube, čemur sledi mobilizacija glavnega venskega trupa. V primeru tehničnih težav pri mobilizaciji glavnega žilnega snopa je mogoče natančno secirati vzdolž oboda tumorja (nadledvične žleze). Upoštevati je treba, da ima nadledvična žleza običajno več poti dovajanja arterijske krvi: glavni snop (iz ledvične arterije), srednja nadledvična arterija (iz aorte) in veje iz spodnje diafragmatične aterije. Zato je pri mobilizaciji zgornje in medialne površine nadledvične žleze potrebna aktivna uporaba bipolarne koagulacije. Venska veja na desni je kratka, teče v spodnjo veno votlino, na levi pa dlje teče v ledvično veno. Po ligaciji žilnih struktur je treba vzdrževati urejene postopke, da ne pride do izražanja celičnih elementalov. Po mobilizaciji spremenjene nadledvične žleze se slednja položi v endoak in evakuira iz trebušne votline. Izvaja se nadzor hemostaze nadledvične postelje. Nekateri strokovnjaki položijo hemostatični material v posteljo odstranjene nadledvične žleze.

Tehnika resekcije preproste endotelijske ciste nadledvične žleze. Parietalni peritonej se odpre na ledvično-nadledvični povezavi. Ventralna površina se previdno mobilizira iz peritoneuma, da ne poškoduje tanke stene ciste. Cista je vizualizirana. Nadledvična žleza se mobilizira do meja jasne vizualizacije nespremenjenega tkiva žleze. Nato se izvede punkcija ciste, vsebino je treba citološko pregledati, da se potrdi odsotnost elementov tumorskih celic. Nato se z vlečenjem na membranah ciste z minimalno invazivnimi instrumenti (na primer ultrazvočnim sesalnikom skalpela) membrane popolnoma izrežejo.

V pooperativnem obdobju so otrokom predpisani analgetiki, za kratek čas - infuzijska terapija. Eno ali dvakratno predpisovanje antiproteolitičnih zdravil (counterkal) z nadzorom aktivnosti amilaze v krvi se lahko šteje za značilnost, ob upoštevanju možne intraoperativne travme trebušne slinavke.